立体定向脑电图与癫痫——病例精解

**篇SEEG评估流程及实施 第1章SEEG评估流程及方案设计 **节SEEG评估的目的、适应证和禁忌证 —、SEEG评估的目的 癫痫患者术前立体定向电极置人的目的是在神经电生理水平精确定位致痫区，探究致痫网络及扩散网络，确定致痫区与功能区的相互关系，评估手术治疗的可行性；同时也可作为一项癫痫治疗技术，对致痫区及癫痫网络中的重要节点实施局部射频热凝损毁术。 二、SEEG评估的适应证 在无创评估阶段，经解剖-电-临床分析及影像学、神经心理评估等无创性检查，高度提示为局灶性起源癫痫，但仍不能对致痫区准确定侧或定位，或致痫区与必需（prerequisite）功能区的关系不明确，这部分癫痫患者可作为SEEG评估的候选者。法国SEEG指南强调，SEEG实施前，必须对癫痫网络有一个明确的假设，即致痫网络和扩散网络的三维空间分布，这也是SEEG实施的基本原则，不得任意发挥或曲解。但该原则在临床应用中必须细化，才具有更强的可操作性。法国SEEG指南中提出了24条适应证条目，可供参考，在此不赘述。 根据我们500余例SEEG实施经验，SEEG评估过程确有难易之分，因此将适应证进行分类，有助于对评估流程的把控和预后的判断。参考相关文献，我们依据三项核心结果在致痫区定侧和定位（脑叶水平）中是否具有阳性价值，包括常规视频脑电图（video electroen-cephalogram，VEEG）间歇期癫痫样放电的分布、发作期电-临床特征、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）提示病灶，将SEEG评估的适应证进行分类，具体见表1-1-1。 常规脑电图分类根据似Atlas and Classification of Electroencephalography—书中提出的分类方法，但笔者与原著作者Hans Luders、Soheyl Noachtar教授沟通后，对该书附录中的错误进行了勘误。更正和重新总结后的异常EEG分类标准见表1-1-2。 间歇期及发作期脑电图定位分类如下： 1.局灶性（focal）只用于烦内电极EEG的间歇期、发作期癫痫样放电，局限于1~2个电极接触点。 2.多灶性（multifocal）只用于IEEG的间歇期放电，孤立棘波灶≥3个。 表1-1-1SEEG评估适应证的分类标准 表1-1-2脑电图分类标准（Hans Luders & Soheyl Noachtar，2000） 3.脑区性（regional）位于一个脑叶或一个脑叶的部分，为头皮脑电图的*小定位区域。如果颅内电极癫痫样放电≥3个电极部位，并局限在一个解剖部位，也可称为脑区性。 4.多脑区性（multiregional）用于脑区灶≥3个情况下（一般为癫痫样放电）。如果孤立性棘波灶为2个，用“脑区性”定位，并分别注明确切部位。 5.单侧性（lateralized）EEG异常局限于一侧半球，但并非该半球的一个脑叶或一个脑区。 6.全部性（generalized）双侧半球相对较为对称、同步性分布的异常放电，并非必然以均等方式分布于全头部，可以前头部或后头部为著。 7.弥漫性（diffused）原著中无此分类，我单位结合国内惯用术语和临床实践，从原著中分离、整合出此类，表示一侧或双侧半球大部分受累的异常现象。虽为双侧半球受累，但以某一个或一个以上的脑区受累为著，或在弥漫性受累基础之上另有持续性局灶性表现。 8.无侧向性（nonlateralized）只用于发作型，发作型的起始不能定位，但又没有明确的脑电图和临床证据表明为全部性。 三、SEEG评估的禁忌证 总体而言，对于缺乏合理致痫网络假设的病例均不建议施行SEEG评估。在此基础上，特别强调以下几条禁忌证：①特殊病因，如全面性癫痫综合征，年龄自限性局灶性癫痫综合征，双侧半球广泛发育性结构异常，各种进展性的遗传代谢病、感染、免疫性癫痫，或由基因缺陷导致且缺乏致痫性局部结构异常（如Dravet综合征）；②在假设致痫区置人电极缺乏可操作的置人路径，如颅骨异常或增加出血风险；③患者精神状态或全身基础情况很差，不能承受手术及麻醉；④患者和（或）家属不能理解或不能接受手术可能产生的并发症。 第二节SEEG评估的方案设计、原则及注意事项 一、SEEG评估的方案设计 1.无创性术前评估阶段 （1）病史采集及神经系统查体：在进行各 项检查之前，详细的病史采集和必要的神经系统查体对于癫痫病因学及致痫灶的定侧、定位具有重要的提示意义。我们提倡从癫痫患者的母孕史开始问病史，按照时间顺序依次询问，包括母孕期的基本情况，出生时有无缺血缺氧等围生期损伤，既往史有无热性惊厥、脑炎、脑外伤史，生长发育是否正常，有无癫痫家族遗传病史等。然后重点询问癫痫发作史，首次发作和后续惯常发作类型需一一询问，包括发作年龄、发作时的症状学演变（即把单一症状学按照时间发生顺序排列）、发作前的先兆、发作后的症状体征、发作频率、发作诱发因素、睡眠觉醒相关性等内容。辅助检查及抗癫痫药物使用情况建议单独总结。*后，对患者进行必要的查体，特别是对于运动、视觉等功能区受累的癫痫患者具有重要意义。 在病史采集及神经系统查体完成后，应进行初步诊断。我们推荐依据Hans Luders教授2019年更新的四维诊断思路，按照如下步骤进行：①发作症状学（如自动运动发作）；②致痫区（如左颞）；③病因（如海马硬化）；④共病（如焦虑）。 （2）VEEG及解剖-电-临床分析：VEEG是癫痫术前评估的必查项目。成人癫痫患者进行视频脑电图监测一般采用国际10-10系统，儿童用10-20系统监测即可。对临床上怀疑内侧颞叶型癫痫的患者建议置人蝶骨电极提高癫痫样放电记录阳性率，同步记录心电、四肢远近端及其他必要部位的肌电。常规记录3~5次惯常发作，应监测到所有发作类型，根据患者的发作频率，通过合理减停抗癫痫药物、睡眠剥夺、饮用兴奋性饮料等方法诱发癫痫发作。 常规分析清醒与睡眠期背景活动、活化试验脑电图变化及间歇期异常。术前评估*重要、*核心的部分为根据发作期症状学演变及相应的脑电图变化进行解剖-电-临床分析（图1-1-1）。**步，需分析电与临床（症状学顺序）的关系：按照时间演变顺序分析发作期症状学，然后确定发作期脑电图起始时间点，以此点作为所有横轴统一时间“零点”，在时间横轴上按秒标出刻度，在临床横轴上标记各症状学出现的时间点。第二步，分析电与解剖的关系：根据脑电图发作起始及扩散的导联推测电活动在解剖上的空间演变，在电横轴上依次标记不同时间点电活动累及的脑区及图型（pattern）。第三步，分析临床（症状学及其顺序）和解剖的关系，分析发作期症状学演变的功能解剖，在解剖横轴上依次标记可能产生该症状的脑区。第四步，综合上述结果，依据功能网络和解剖网络，推测出相应癫痫发作时间及空间演变方式*可能的三维解剖通路。解剖-电-临床分析完毕后，应形成初步的癫痫网络假设，包括致痫网络和扩散网络，但该初步假设需要从MRI、正电子发射断层显像（positron emission tomography，PET）、脑磁图（magnetoencephalography，MEG）神经心理等检查结果中进一步寻找支持证据，进行补充及完善并形成*终假设，而验证该癫痫网络必须通过SEEG来实现。 （3）神经影像学检查：神经影像学检查包括结构影像学[头颅计算机断层扫描（computed tomography，CT）、头颅MRI]和功能影像学（PET、SPECT）。特别是高分辨率MRI对于发现结构性异常具有重要意义，能够提高细微病变（如局灶性皮质发育不良）的诊出率，是术前评估必查项目。近年来，影像后处理技术兴起，使结构或代谢性异常的显示更加敏感和直观，在癫痫术前评估中的价值日益凸显。但影像学异常脑区并非就一定与致痫区完全吻合，必须在解剖-电-临床分析形成初步癫痫网络假设的基础上，从影像学异常中寻找支持证据，并进一步完善该假设。 （4）神经心理评估：神经心理评估是术前评估的重要内容之一，也是评估手术预后的重要指标，大多数国际知名癫痫中心将其列为术前评估必做项目。根据欧洲和北美癫痫中心共识及我院经验，认知功能方面推荐常规使用量表如下：韦氏成人智力量表第四版中文版、韦氏儿童智力量表第四版中文版、韦氏幼儿智力量表第四版中文版、韦氏记忆量表第四版中文版；选择性使用波士顿命名测试、威斯康星卡片分类测验、瑞文标准推理测验等不同认知阈测试量表。情绪和精神量表根据病史选择性施测，如汉密尔顿焦虑量表、汉密尔顿抑郁量表、明尼苏达多项人格测验等。 应用神经心理评估对致痫区定侧定位有一定帮助，但价值低于VEEG及影像学检查，因其受到的影响因素更多、更复杂，解释难度较大。我们的经验是，总智商80分以上的患者，敏感性和特异性会更强。通过测定患者的言语理解和知觉推理指数（韦氏成人智力量表第四版），判断语言优势侧、非优势侧半球的功能损伤程度，有助于致痫区定侧。不同侧别颞叶癫痫患者记忆商可有差异，如左侧为语言优势侧的左侧颞叶癫痫患者听觉记忆分数更低，而右侧颞叶癫痫患者视空间记忆分数更低。威斯康星卡片分类、瑞文标准推理测验在额叶癫痫患者中有较大的定位价值，而顶叶、枕叶癫痫患者缺乏有效的定位、测量手段。 （5）MEG：除以上评估方法外，MEG对致痫区定位，尤其是大脑深部癫痫源偶极子的识别阳性率很高，对于皮质发育不良患者常能给出相当局限的偶极子定位，这对于指导立体定向电极精准置人具有重要意义。当然，也应认识到MEG的局限性，即对垂直于脑表面癫痫源的定位能力较弱。 （6）功能区评估：对怀疑致痫区累及功能区的病例，在立体定向电极置人前，可应用Wada试验评价语言、运动及记忆功能。虽然一些癫痫中心更多使用功能MRI（functional MRI，fMRl），但在语言和记忆功能的定侧方面，Wada试验依然是金标准。此外，经颅磁刺激（TMS）导航引导下进行语言、运动和视觉等功能区定位也具有较高的临床价值。功能区转移或代偿与否，将影响电极置人策略和手术切除方案的决策。 2.SEEG术前评估阶段应首先参照本章**节中对SEEG评估目的、适应证和禁忌证的描述，经无创性评估符合SEEG评估要求的候选者进人此阶段。此阶段流程如下：**步，进行适应证分类，有助于判断方案设计难度和预后。第二步，电极置人方案设计，这是SEEG评估成功的基础，需严把设计原则和注意事项，在经典设计方案基础上进行个体化完善。第三步，实施导航下立体定向电极置人术及术中监测，置人前需计划电极置人路径。第四步，SEEG监测、分析及皮质电刺激。第五步，组织SEEG评估讨论会，确定手术方案。第六步，拔除电极或SEEG引导下射频热凝毁损术后拔除电极。 本章仅介绍上述**、二步，其他步骤将在后续章节中详细介绍。 3.SEEG术前评估流程本流程不同于以往文献及专业书籍中的癫痫术前评估流程，引人了解剖-电-临床分析及SEEG评估适应证分类两个核心步骤（图1-1-2）。