包邮内分泌代谢疾病诊治策略

空泡蝶鞍综合征
　　空泡蝶鞍综合征系因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生一系列临床表现，如头痛、高血压、肥胖、视觉障碍、脑脊液鼻漏、内分泌功能紊乱等。
　　一、诊断要点
　　1．头痛可能由于鞍内硬膜的牵扯，多数患者无特征性，可呈钝性、紧张性、血管性头痛或偏头痛。头痛好发于白天，疼痛位于前额或眼、鼻后方为主，多见于中年女性、经产妇、肥胖患者。
　　2．高血压约1／3患者可伴有轻到中度的高血压。
　　3．视觉障碍约1／3患者可有视力减退、视野缺损。可能由于蛛网膜粘连视神经，或由于视交叉神经因瘢痕收缩牵拉所致。
　　4．脑脊液鼻漏约10％患者有脑脊液鼻漏，多由于脑脊液压力暂时增高时（如咳嗽、喷嚏）因颅咽管开放而出现症状。
　　5．内分泌症状少数患者可伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺、甲状腺功能减退及高泌乳素血症。个别小儿患者可伴尿崩症，偶有下丘脑综合征。
　　6．头颅平片显示蝶鞍扩大，呈球形或卵圆形，蝶鞍骨示有吸收，蝶鞍背后床突可近于消失。CT扫描不扩大的垂体窝，鞍内充满低密度的脑脊液；受压扁的垂体呈新月状，位于鞍内窝后下部或消失不见，形成特征性的“漏斗征”。MR1可示垂体组织受压变扃，紧贴于鞍底，鞍内充满滴水样的物质，鞍底明显下陷。
　　7．垂体激素测定及垂体储备功能试验大多正常，部分患者可显示一种或多种激素分泌异常，其中ACTH、皮质醇、TSH、T4、1H、FSH、T或GH（尤其在儿童中）降低，而PRI升高。腺垂体激素储备功能试验可呈现多种腺垂体激素对下丘脑释放激素的刺激无反应，则提示腺垂体激素储备功能缺陷。
　　二、治疗原则
　　如症状轻微，毋需特殊处理，但需要随访。如有视力明显障碍者应行手术探查，若系视神经周围粘连，行粘连松解术，可使视力有一定程度改善。有人提议用人造鞍隔治疗。并发脑脊液鼻漏者，经蝶窦人路手术，用肌肉和移植骨片填塞垂体窝。对非肿瘤性囊肿，可将囊肿打开，部分切除囊肿包膜。如有内分泌功能低下，则酌情予以替代治疗。
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