软组织肿瘤病理学

**章软组织肿瘤概论1
一、软组织肿瘤的定义与发病率1
二、软组织肿瘤病因学2
三、软组织肿瘤命名和病理学分类2
四、软组织肿瘤的临床病理特征6
五、软组织肿瘤的特点与病理学检查8
六、软组织肿瘤的临床分期和组织学分级11
七、软组织肿瘤的病理诊断和报告内容14
八、辅助检查在软组织肿瘤病理诊断中的应用14
九、软组织肿瘤的治疗和预后22
第二章成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤和瘤样病变26
一、瘤样病变26
（一）结节性筋膜炎26
（二）增生性筋膜炎29
（三）增生性肌炎30
（四）骨化性肌炎32
（五）指趾纤维骨性假瘤32
（六）器官相关的假肉瘤性肌成纤维细胞增生33
（七）术后梭形细胞结节35
（八）缺血性筋膜炎35
（九）假肉瘤性纤维上皮间质息肉38
（十）反应性结节状纤维性假瘤38
（十一）瘢痕疙瘩40
二、良性肿瘤41
（一）纤维瘤41
（二）腱鞘纤维瘤44
（三）弹力纤维瘤45
（四）鼻咽血管纤维瘤46
（五）婴儿纤维性错构瘤47
（六）颈纤维瘤病48
（七）包涵体纤维瘤病49
（八）幼年性玻璃样变纤维瘤病51
（九）项型纤维瘤52
（十）gardner纤维瘤53
（十一）钙化性腱膜纤维瘤53
（十二）钙化性纤维性肿瘤55
（十三）促结缔组织增生性成纤维细胞瘤56
（十四）乳腺型肌成纤维细胞瘤56
（十五）血管肌成纤维细胞瘤57
（十六）丛状纤维黏液瘤58
（十七）富细胞性血管纤维瘤60
（十八）青春期前外阴纤维瘤62
（十九）浅表宫颈阴道肌成纤维细胞瘤62
（二十）结内栅栏状肌成纤维细胞瘤63
（二十一）软组织血管纤维瘤64
三、中间性（局部侵袭性）肿瘤66
（一）浅表性纤维瘤病66
（二）韧带样纤维瘤病68
（三）婴儿纤维瘤病72
（四）脂肪纤维瘤病73
（五）巨细胞成纤维细胞瘤74
四、中间性（偶有转移性）肿瘤76
（一）隆突性皮肤纤维肉瘤76
（二）胸膜外孤立性纤维性肿瘤81
（三）炎性肌成纤维细胞性肿瘤87
（四）上皮样炎性肌成纤维细胞肉瘤88
（五）低度恶性肌成纤维细胞肉瘤93
（六）黏液炎性成纤维细胞肉瘤94
（七）婴儿纤维肉瘤97
五、恶性肿瘤99
（一）成人型纤维肉瘤99
（二）黏液性纤维肉瘤100
（三）低度恶性纤维黏液样肉瘤102
（四）硬化性上皮样纤维肉瘤104
（五）放疗后纤维肉瘤106
（六）烧伤瘢痕源性纤维肉瘤107
第三章纤维组织细胞肿瘤和瘤样病变109
一、良性肿瘤和瘤样病变109
（一）纤维组织细胞瘤109
（二）深部良性纤维组织细胞瘤112
（三）纤维组织细胞瘤的变异型114
（四）幼年性黄色肉芽肿117
（五）网织组织细胞瘤118
（六）黄色瘤120
（七）腱鞘滑膜来源的肿瘤和瘤样病变121
二、中间性（局部侵袭性）肿瘤124
弥漫性腱鞘滑膜巨细胞瘤124
三、中间性（偶有转移性）肿瘤127
（一）丛状纤维组织细胞瘤127
（二）软组织巨细胞瘤129
四、恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤131
第四章脂肪组织肿瘤和瘤样病变134
一、瘤样病变135
（一）脂肪坏死135
（二）脂肪肉芽肿135
（三）脂肪垫136
（四）脂肪瘤病136
（五）神经脂肪瘤病138
二、良性肿瘤138
（一）脂肪瘤138
（二）肌内脂肪瘤139
（三）脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病140
（四）软组织平滑肌脂肪瘤141
（五）血管脂肪瘤142
（六）软骨样脂肪瘤142
（七）肾上腺外髓脂肪瘤143
（八）梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤144
（九）树突状纤维黏液脂肪瘤145
（十）纤维硬化性脂肪瘤147
（十一）冬眠瘤147
三、中间性肿瘤148
非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤148
四、恶性肿瘤152
（一）去分化脂肪肉瘤152
（二）黏液样脂肪肉瘤/圆形细胞脂肪肉瘤154
（三）多形性脂肪肉瘤156
（四）上皮样变异型脂肪肉瘤158
（五）脂肪肉瘤，非特殊类型158
第五章平滑肌肿瘤162
一、良性肿瘤162
（一）平滑肌错构瘤162
（二）淋巴结内血管肌瘤性错构瘤162
（三）皮肤平滑肌瘤163
（四）深部软组织平滑肌瘤165
（五）多形性平滑肌瘤166
（六）播散性腹膜平滑肌瘤病167
（七）静脉内平滑肌瘤病167
（八）上皮样平滑肌瘤169
二、恶性肿瘤170
（一）皮肤和皮下组织平滑肌肉瘤170
（二）深部软组织平滑肌肉瘤171
（三）血管源性平滑肌肉瘤178
（四）epstein-barr病毒相关性平滑肌肉瘤180
第六章血管周细胞肿瘤183
一、血管球瘤183
二、鼻道血管外皮瘤191
三、肌周细胞瘤192
四、肌纤维瘤/肌纤维瘤病194
五、血管平滑肌瘤196
第七章横纹肌肿瘤201
一、良性肿瘤201
（一）心脏横纹肌瘤201
（二）皮肤横纹肌瘤性间叶性错构瘤202
（三）成年型横纹肌瘤202
（四）胎儿型横纹肌瘤204
（五）生殖道型横纹肌瘤206
二、恶性肿瘤207
（一）胚胎性横纹肌肉瘤210
（二）腺泡状横纹肌肉瘤214
（三）多形性横纹肌肉瘤217
（四）梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤219
三、伴有异源性横纹肌母细胞成分的肿瘤222
第八章脉管肿瘤和瘤样病变225
一、瘤样病变226
（一）乳头状内皮细胞增生226
（二）肾小球样血管瘤227
（三）杆菌性血管瘤病228
（四）淋巴结血管转化228
（五）与肠套叠和黏膜脱垂相关的结肠旺炽型血管增生229
（六）脾硬化性血管瘤样结节性转化230
（七）非典型性血管病变231
（八）上皮样血管瘤样结节232
（九）合体性血管瘤233
二、血管扩张性病变234
（一）鲜红斑痣234
（二）蜘蛛痣234
（三）匐行性血管瘤234
（四）静脉湖234
（五）遗传性出血性毛细血管扩张症235
（六）血管角皮瘤235
三、良性肿瘤235
（一）毛细血管瘤235
（二）婴幼儿富细胞性血管瘤236
（三）肉芽肿型血管瘤236
（四）获得性丛状血管瘤238
（五）获得性弹性组织变性血管瘤239
（六）疣状血管瘤239
（七）樱桃血管瘤239
（八）上皮样血管瘤240
（九）海绵状血管瘤241
（十）梭形细胞血管瘤242
（十一）脾窦岸细胞血管瘤243
（十二）肌内血管瘤244
（十三）滑膜血管瘤245
（十四）静脉型血管瘤246
（十五）微静脉型血管瘤246
（十六）动静脉畸形/血管瘤247
（十七）鞋钉样血管瘤248
（十八）巨细胞血管母细胞瘤249
（十九）吻合状血管瘤250
（二十）淋巴管瘤251
（二十一）血管瘤病和淋巴管瘤病253
四、中间性肿瘤253
（一）网状血管内皮瘤253
（二）乳头状淋巴管内血管内皮瘤255
（三）kaposi型血管内皮瘤256
（四）复合性血管内皮瘤257
（五）kaposi肉瘤258
（六）假肌源性血管内皮瘤/上皮样肉瘤样血管内皮瘤259
（七）多态性血管内皮瘤262
五、恶性肿瘤262
（一）血管肉瘤262
（二）上皮样血管内皮瘤270
（三）上皮样血管肉瘤274
第九章软组织骨性-软骨性肿瘤和瘤样病变280
一、瘤样病变280
（一）骨化性肌炎280
（二）骨化性脂膜炎281
（三）进行性骨化性纤维结构不良281
二、良性肿瘤283
（一）骨外骨瘤283
（二）骨外软骨瘤283
（三）骨外骨软骨瘤284
（四）骨外软骨母细胞瘤285
（五）软骨间叶性错构瘤286
三、恶性肿瘤288
（一）骨外软骨肉瘤288
（二）骨外骨肉瘤292
第十章胃肠道间质瘤296
第十一章间皮组织肿瘤305
一、良性肿瘤305
（一）多囊性间皮瘤305
（二）腺瘤样瘤306
二、低度恶性肿瘤307
（一）分化好的乳头状间皮瘤307
（二）间皮细胞非典型增生/原位间皮瘤309
三、恶性肿瘤309
（一）局限性恶性间皮瘤310
（二）弥漫性恶性间皮瘤310
第十二章周围神经组织肿瘤和瘤样病变317
一、瘤样病变和良性肿瘤317
（一）创伤性神经瘤317
（二）黏膜神经瘤318
（三）morton神经瘤319
（四）环层小体神经瘤319
（五）孤立性局限性神经瘤320
（六）神经鞘囊肿320
（七）良性蝾螈瘤321
（八）神经纤维脂肪瘤性错构瘤321
（九）上皮鞘神经瘤322
（十）黑色素细胞神经瘤322
（十一）神经炎性假瘤322
（十二）神经纤维瘤和ⅰ型神经纤维瘤病322
（十三）神经鞘瘤和ⅱ型神经纤维瘤病330
（十四）神经鞘黏液瘤343
（十五）神经束膜瘤344
（十六）混杂性神经鞘肿瘤347
（十七）颗粒细胞瘤348
（十八）异位性脑膜瘤350
（十九）软组织（脊髓外）室管膜瘤351
（二十）鼻胶质异位352
二、恶性肿瘤352
（一）恶性周围神经鞘膜瘤352
（二）恶性神经束膜瘤359
（三）恶性颗粒细胞瘤360
（四）恶性外胚间叶瘤361
三、神经外胚层肿瘤362
（一）节细胞神经瘤362
（二）神经母细胞瘤363
（三）节细胞神经母细胞瘤368
（四）嗅神经母细胞瘤369
（五）婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤370
四、常见的周围神经非肿瘤性病变372
第十三章副神经节瘤377
一、副神经节的起源和组织结构377
二、副神经节瘤377
（一）肾上腺外副交感神经副神经节瘤378
（二）肾上腺外（神经节细胞、鼻咽、马尾、甲状腺、眼眶）副神经节瘤385
（三）肾上腺外交感神经副神经节瘤387
三、恶性副神经节瘤389
第十四章未确定分化的肿瘤和瘤样
病变391
一、良性肿瘤391
（一）先天性颗粒细胞瘤391
（二）肿瘤样钙盐沉着症392
（三）淀粉样瘤393
（四）肢端纤维黏液瘤393
（五）肌内黏液瘤394
（六）关节旁黏液瘤395
（七）浅表性血管黏液瘤396
（八）深部“侵袭性”血管黏液瘤397
（九）软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤398
（十）异位错构瘤性胸腺瘤400
（十一）胃母细胞瘤401
（十二）血管母细胞瘤402
二、中间性（局部侵袭性）肿瘤405
含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤性肿瘤405
三、中间性（偶有转移性）肿瘤406
（一）非典型纤维黄色瘤406