胃肠间质瘤诊治实用手册

**章 胃肠间质瘤的病理诊断 /1
**节 胃肠间质瘤的标本处理和取材 /1
1. GIST 标本包括哪些类型？ /2
2. 各类GIST 标本在送往病理科前需做什么处理？ / 3
3. 病理科接收到GIST 标本后如何处理？ / 4
4. 取完材后的标本如何处理？ /4
第二节 胃肠间质瘤的基本病理诊断 /5
1. GIST 的基本病理形态在镜下是什么样的表现？ / 6
2. GIST 的特殊病理形态有哪些？ / 15
3. 什么是去分化GIST？ /18
第三节 胃肠间质瘤靶向治疗后的病理改变 /19
1. GIST 经靶向治疗后会发生哪些改变？ / 19
2.　 目前对靶向治疗有无评判标准以助于判断疗效/ 预后？ / 23
3.　 靶向治疗后GIST 会发生其他病理形态改变吗？ /23
第四节 胃肠间质瘤的免疫组织化学/25
1. GIST 应该做哪些免疫组织化学检查？ / 25
2. 如何判断免疫组织化学标记结果？/ 28
第五节 胃肠间质瘤的分子检测 /33
1. 哪些GIST 患者需要做分子检测？ / 33
2. 分子检测包括哪些内容？ / 34
3. 分子检测方法包括哪些？ / 35
4. 分子检测可采用哪些标本类型？ / 35
5. GIST 常见的KIT/PDGFRA 基因突变有哪些？ / 36
6. 继发性突变多为什么基因突变？ / 37
7.　 KIT/PDGFRA 基因突变与分子靶向治疗疗效有无相关性？ / 41
8.　 除经典型和野生型外，GIST 的其他遗传学异常还包括哪些？ / 42
第六节 野生型胃肠间质瘤的分类 /42
1. 野生型GIST 包括哪些类型？ / 43
2. 各型野生型GIST 有何临床病理学特点？ / 43
第七节 胃肠间质瘤的病理诊断思路/50
1. 可以根据CD117 阳性直接作出GIST 的诊断吗？ / 50
2. 除GIST 外，还有其他CD117 阳性的肿瘤吗？ / 50
3. 有无CD117 阴性、DOG1 阳性的GIST？ / 51
4. 有无CD117 阳性、DOG1 阴性的GIST？ / 51
5. 有无CD117 和DOG1 均为阴性的GIST？ / 51
第八节 胃肠间质瘤的鉴别诊断 /53
容易被误诊为GIST 的胃肠间叶性肿瘤包括哪些？/ 53
第九节 胃肠间质瘤的危险度评估 /55
1. GIST 的危险度评估主要参考哪些参数？ /56
2. 哪些标本类型不适合做危险度评估？ / 56
3.　 GIST 危险度评估系统有哪些？目前我国采用哪一种评估系统？ / 57
4.　 病理医生如何根据自己使用的显微镜换算5mm2？ /61
5. 如何判断肿瘤破裂情况？ / 64
6. GIST 有TNM 分期吗？ / 64
7.　 其他类型的恶性肿瘤在评估临床分期时常采用TNM 分期，为什么GIST 较少采用？ / 67
第十节 胃肠间质瘤的规范化病理报告 /68
推荐的GIST 结构化报告是什么形式？ / 68
第二章 胃肠间质瘤的内镜及影像诊断 /78
**节 胃肠间质瘤的内镜及超声内镜 /78
1. GIST 消化内镜及超声内镜影像表现的差异性？/ 79
2. EUS 的临床应用及优缺点？ / 81
第二节 胃肠间质瘤的CT 及MRI 扫描 /82
1. GIST 影像检查前是否需要低张前处置？ /85
2.　 胃GIST 影像检查前是否需要口服对比剂充盈胃腔？ / 85
3. GIST 影像检查可否只做平扫？ / 86
4. GIST 的MRI 检查应包括哪些序列？ / 86
第三节 胃肠间质瘤的其他检查手段/87
1.　 GIST 在PET/CT 上的具体影像表现是什么？
PET/CT 中的两种显像模式如何发挥互补作用？/ 91
2.　 PET/CT 对GIST 转移灶的检测能力较传统影像检查是否更有优势？ / 96
3.　 PET/CT 在GIST 危险度分级方面的应用价值如何？ / 97
4.　 PET/CT 在GIST 甲磺酸伊马替尼治疗疗效评估方面的应用价值如何？ /98
5.　 PET/CT 在辅助 GIST 药物治疗方案的调整方面发挥的作用是什么？ / 100
6.　 目前有哪些PET/CT 检查相关参数在GIST 预后预测中有潜在应用价值？ /101
第四节 胃肠间质瘤的检出定位/102
1. 临床上如何选择检查？ / 105
2.　 首选MRI 行直肠GIST 影像检查的原因是什么？ / 105
第五节 胃肠间质瘤的诊断和鉴别诊断/106
1.　 GIST 和平滑肌瘤、神经源性肿瘤、血管球瘤等黏膜下肿瘤如何进行鉴别？ / 114
2.　 GIST 和胃淋巴瘤、胃癌等恶性肿瘤如何进行鉴别？ / 116
第六节 胃肠间质瘤的术前评估/117
1.　 为何不推荐腹部增强MRI 和PET/CT 作为GIST 术前常规检查方法？ / 120
2.　 腹部增强CT 与EUS 在诊断和评估GIST危险度方面的准确性如何？ / 121
3.　 影像组学在GIST 的术前诊断方面有何价值？ /121
第七节 胃肠间质瘤的靶向治疗疗效评估 /123
1.　 GIST 靶向治疗后内部坏死、强化减低是否一定代表治疗有效？ / 131
2.　 GIST 靶向治疗后瘤内结节进展模式是如何定义的，如何应用？ / 131
3.　 功能影像能否应用于GIST 靶向治疗的疗效评价？ / 131
第三章 胃肠间质瘤的内科治疗 /137
**节 胃肠间质瘤的辅助治疗/137
1.　 辅助治疗*终时限应该为多久？ /138
2.　 KIT 基因第9 号外显子突变与野生型GIST术后是否推荐辅助治疗？ /139
第二节 胃肠间质瘤的新辅助治疗 /140
1. GIST 新辅助治疗如何进行药物选择？ / 141
2. GIST 新辅助治疗的*佳持续时间是多久？ /142
3.　 GIST 新辅助治疗后未达到转化需求如何处理？ / 143
第三节　 复发转移性胃肠间质瘤的药物治疗 /144
1.　 野生型GIST 一线治疗是否选择甲磺酸伊马替尼？ / 146
2.　 舒尼替尼与甲磺酸伊马替尼增加剂量应如何选择？ / 148
3.　 新上市药物使用期间需要注意哪些事情？ / 149
第四节　 胃肠间质瘤药物治疗不良反应及管理 /150
1.　 血药浓度监测可否协助药物不良反应评估与处理？ / 151
2.　 如何把握药物不良反应与治疗疗效之间的平衡？ / 152
第四章 胃肠间质瘤的外科治疗 /157
**节 胃肠间质瘤的活检 /157
1. 哪些GIST 适合活检？ /157
2. 活检方式如何选择？ / 158
第二节 胃肠间质瘤的外科治疗/159
肿瘤破裂后该如何处理？ / 160
第三节 小胃肠间质瘤的治疗 /161
1.　 为什么部分小GIST 可以考虑密切随访观察？/ 166
2.　 随访的检查方法如何选择，随访频率如何确定？ / 167
3.　 哪些小GIST 适合内镜下切除？ / 168
4.　 小GIST 内镜切除技术如何选择？ /169
第四节　 原发可切除的胃肠间质瘤的外科治疗 /170
一、 食管胃肠间质瘤的外科治疗 /170
1. 食管GIST 可以经内镜下处理吗？ /172
2. 食管GIST 的外科治疗有哪些方式？ / 179
二、 胃胃肠间质瘤的外科治疗/181
1. 胃GIST 常用的手术方式有哪些，如何选择？ /187
2.　 如何识别SDH 缺陷型GIST，是否这类型GIST都要行淋巴结清扫？ / 189
三、 十二指肠胃肠间质瘤的外科治疗/190
1.　 为什么原发性十二指肠GIST 首选局部切除而不是胰十二指肠切除？ / 191
2. 哪些十二指肠GIST 可以进行局部切除？ /192
3.　 不同原发部位的十二指肠GIST 局部切除的手术方式该如何选择？ / 193
4.　 哪些原发性十二指肠GIST 可以考虑进行微创治疗？ / 197
四、 小肠胃肠间质瘤的外科治疗 /198
1. 腹腔镜技术可以用于小肠GIST 的治疗吗？ / 199
2.　 治疗发生于近端空肠的GIST 有哪些术中注意要点？ / 200
3.　 小肠GIST 引起的消化道出血是否意味着肿瘤破裂？ /200
五、 结直肠胃肠间质瘤的外科治疗 /201
1. 结直肠GIST 的诊治是否存在差异？ / 204
2. 开放手术和腔镜手术存在哪些区别? /206
六、 胃肠外胃肠间质瘤的外科治疗 /208
1. 临床工作中如何确诊EGIST？ / 212
2.　 如何提高EGIST 影像学检出率，EGIST 影像学有哪些特点？ / 213
3. EGIST 病理学诊断有哪些特点？ /213
第五节　 复发转移性胃肠间质瘤的外科治疗 /214
1.　 复发转移性GIST 在TKI 治疗期间随访的频率
如何确定，评估标准是什么？ /215
2. 哪些转移复发性GIST 适合外科治疗？ / 215
3. 外科治疗的方法有什么？ /216
4. 外科治疗的原则是什么？ /216
第六节　 胃肠间质瘤相关急腹症的外科治疗 /217
1. 肿瘤所致消化道梗阻应如何处理？/ 220
2. 大出血应如何处理？ / 225
3. 破裂、穿孔应如何处理？ / 227
4.　 胃肠间质瘤常见部位的穿孔应如何选择手术治疗方式？ /233
第五章 胃肠间质瘤的全程管理 /240
**节 胃肠间质瘤的术前准备/240
1.　 GIST 新辅助治疗适合哪些人群？一般治疗多长时间？ /243
2. GIST 患者术前管理包括哪些内容？ /244
第二节 胃肠间质瘤的术中管理/246
1.　 与传统开放手术相比，腹腔镜手术在GIST 外科
治疗中有何优势？ /250
2. GIST 手术消化道重建应注意哪些问题？ / 251
第三节 胃肠间质瘤的术后管理/253
1. GIST 患者术后发生胃瘫的原因及处理措施？ /256
2.　 GIST 患者术后何时开始服药？有何服药注意事项？ / 257
第四节　 胃肠间质瘤的专病门诊及患者教育 /258
如何规范化开展GIST 专病门诊？ / 259
第五节 胃肠间质瘤患者随访 /261
对行规范化手术的GIST 患者应如何随访？ / 263
第六章 胃肠间质瘤的多学科诊疗模式/270
**节　 胃肠间质瘤多学科团队的意义和组建 /273
1. 什么是GIST-MDT？ /275
2. 组建GIST-MDT 的意义是什么？ /275
3. 如何组建GIST-MDT？ / 276
4. GIST-MDT 的任务是什么？ /277
第二节　 胃肠间质瘤多学科团队各学科的任务 /277
一、　 胃肠间质瘤多学科团队中病理科的任
务——胃肠间质瘤的病理诊断和分子检测 /277
1. GIST 活检病理诊断的任务是什么？ /279
2. GIST 内镜切除标本病理诊断的任务是什么？ /282
3. GIST 根治标本病理诊断的任务是什么？ / 283
4.　 GIST 新辅助或转化治疗病理诊断的任务是什么？ / 284
5. GIST 分子检测的任务是什么？ / 287
二、　 胃肠间质瘤多学科团队中外科的任务——胃肠间质瘤的外科治疗 /289
1. GIST 手术治疗的基本原则是什么？ /289
2.　 原发可切除GIST 的外科手术治疗原则是什么？/291
3.　 原发局部进展性GIST 是否可考虑手术治疗？ / 292
4.　 对于原发不可切除或复发、转移性GIST 如何开展手术治疗？ / 295
三、　 胃肠间质瘤多学科团队中肝外科的任务——胃肠间质瘤肝转移的管理/296
1. 对GIST 肝转移如何进行诊断？ / 297
2.　 手术联合TKI 治疗对GIST 肝转移的重要性在哪里？ / 298
3. GIST 肝转移的手术适应证是什么？ /299
4.　 GIST 肝转移的手术时机和如何进行治疗方案的选择？ / 300
四、　 胃肠间质瘤多学科团队中内镜中心的任务——胃肠间质瘤的内镜治疗/303
1. 什么是内镜圈套切除术？ /304
2. 什么是内镜黏膜下挖除术？ / 304
3. 什么是内镜全层切除术？ /306
4. 什么是经黏膜下隧道内镜肿瘤切除术？ / 307
五、　 胃肠间质瘤多学科团队中介入放射科的任务——胃肠间质瘤的介入诊断与治疗 /309
1. 什么是GIST 热消融？ /310
2. 什么是GIST 肝动脉栓塞和化疗栓塞？ / 311
3. 介入放射学在GIST 诊断中的作用是什么？ / 313
六、　 胃肠间质瘤多学科团队中核医学科的任务——18F-FDG PET/CT 在胃肠间质瘤诊疗中的临床应用/313
1.　 18F-FDG PET/CT 在GIST 诊断方面有什么特征？ / 314
2.　 18F-FDG PET/CT 在GIST 分期与再分期中的意义是什么？ / 314
3.　 18F-FDG PET/CT 对预测GIST 恶性潜能的作用是什么？ / 315
4. 18F-FDG PET/CT 是否可以用于疗效评价？ / 316
5. 18F-FDG PET/CT 是否可以用于预后评估？ / 317
6.　 18F-FDG PET/CT 在临床应用中面临哪些挑战？ / 318
七、　 胃肠间质瘤多学科团队中肿瘤内科的任务——胃肠间质瘤的靶向药物治疗/319
1. 如何指导患者选择药物？ /319
2.　 患者治疗后的药物毒副作用的管理原则是什么？ / 321
八、　 胃肠间质瘤多学科团队中影像科的任务——胃肠间质瘤的影像学和治疗后反应的评估 /324
1.　 如何对GIST 进行术前检出定位、诊断和鉴别诊断及术前评估？ /324
2. GIST 手术切除患者如何定期随访检测？ / 325
3.　 复发转移或不可切除GIST 的靶向药物治疗疗效评估标准是什么？ / 326
第三节　 胃肠间质瘤多学科团队的管理和实施 /327
1. 如何管理GIST-MDT？ / 328
2. GIST-MDT 各成员的作用分别是什么？ / 329
3. GIST 患者的管理原则是什么？ / 330
4. 如何积极进行GIST-MDT 协作与临床试验？ / 331
5. GIST-MDT 如何开展临床实践？ / 332
第四节　 胃肠间质瘤多学科团队经典案例展示 /332
1. 病例1 / 332
2. 病例2 / 339