包邮解放军总医院临床病例精粹(第3辑)

病例1罕见巨大纤维板层肝细胞癌成功手术根治切除后32年，无肿瘤复发，身体健康 【要点】纤维板层肝细胞癌（fibrolamellar hepatic carcinoma）占全部肝癌 患者的1%～2%，1986年10月我院收治一例巨大纤维板层肝细胞癌女性，肿瘤几乎占据整个腹腔，术后称重肿瘤达6kg。巨大肿瘤压迫导致患者行动困难，脏器功能障碍，严重贫血，血红蛋白73g/L。根治切除右肝巨大肿瘤已32年健在，无肿瘤复发。 一、病例介绍 （一）病史简介 患者，女性。1937年出生。因腹胀、食欲减退于1979年在北京某大医院检查发现右上腹肿物，肋缘下4横指，质地软，表面光滑，无触痛。B超诊断为“肝血管瘤”，未行治疗。近半年肿瘤增大迅速，腹胀明显加重，活动受影响，尤其无法弯腰，且体重进行性下降，贫血（图1-1）。曾就诊于北京各大医院，均未收治。1986年11月10日收入我院外科。 1.既往史1972年患“无黄疸型肝炎”，持续治疗2个月后肝功能转为正常。 2.体格检查慢性病容，消痩，贫血貌。体温37°C，脉搏90次/分，呼吸18次/分，血压120/80mmHg。头颈未发现异常，肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。胸壁未见静脉曲张。腹部明显隆起膨大，可及巨大肿瘤，自肋缘测量上下径为35cm，左右径为30cm，巨大肿瘤自右肋缘向下达盆腔，质地中等偏软，表面光滑，似有弹性，肿瘤几乎占据整个腹腔。脐的左上方相当于移位后的肝门区可闻及明显的动脉血管杂音。肝上界第5肋，腹水征阴性。 3.实验室检查血红蛋白73g/L，白细胞4.6x109/L，中性粒细胞0.77，血小板196x109/L;谷丙转氨酶正常范围，胆红素正常，血糖4.3mmol/L，尿素氮4.641mmol/L（13mg/dl），肌酐44pmol/L;凝血酶原时间17.5秒，凝血酶原活动度72%;碱性磷酸酶28U/L，血钾5.3mmol/L，血钠147mmol/L，血氯102mmol/L;乙肝表面抗原阳性；AFP阴性。 4.影像学检查 （1）增强CT诊断（1986年11月20日，本院）：肝内巨大血管瘤，瘤内钙化囊性改变（图1-2）。 （2）胸部左、右、前斜位片（1986年11月24日，本院）：右上肺条索状结核病变，左心室大，不除外左心房大。 （3）肝动脉造影（1986年11月24日，本院）：显示肝右动脉扩张，增粗，肝内动脉分支压迫、伸展，动脉后期见不规则浓染，部分可呈团块状。印象：巨大肝肿瘤，考虑海绵状血管瘤可能性大（图1-3）。 （4）肝血池（1986年11月20日，本院）：右肝为大片放射性缺损区占据，左肝代偿性增大，并受压左移，脾增大。同位素99mTc血池显像见右叶巨大缺损区内上侧明显无充盈，但缺损区大部仍未充填（图1-4）。初步诊断：肝右叶巨大血管瘤伴中心部蜕变可能性大。同位素99mTc血池显像见右叶巨大缺损区内上侧明显无充盈，但缺损区大部仍未充填（图1-4）。初步诊断：肝右叶巨大血管瘤伴中心部蜕变可能性大。 （5）超声检查（1986年11月25日，本院）：肿瘤主要占据右肝前叶，小部分占据在右肝后叶，巨大肿瘤达盆腔，肝左叶被推移向左侧移位，内部血管走行清晰，回声分布均匀，肝左叶内见一前后径为9cm的回声减低区，内部回声不均匀，可见不规则无回声区。第二肝门处见肝静脉回声，被推移向下及左移位，见挤压现象。脾不大。印象：肝右叶占位性病变考虑肝脏血管瘤。 （二）临床诊断 肝脏巨大血管瘤（右肝）。 （三）诊疗经过 1.第1次全院多学科讨论 （1）讨论目的：①明确诊断；②解救患者，切除巨大肝肿瘤的可能性和手术巨大风险的预防措施。 （2）病情评估：患者女性，47岁。病史7年，近半年肿瘤迅速增大，生活、工作均受到影响，肿瘤巨大，而体重逐渐降低，进食减少，贫血，曾在北京多家大医院就诊，均因风险太大，未收治。 根据病史、B超、CT、血管造影、血池扫描诊断“右肝巨大肝血管瘤”虽然是良性，近半年增长迅速，贫血，表明肿瘤在体内形成一巨大血库，肿瘤主要在右前叶及右后叶部分，部分右后叶及左叶肝未受累。超声提示肝右及肝中静脉有移位，肝左静脉正常，CT显示有囊性变，可能是肝脏退行性变，肿瘤没有侵蚀下腔静脉，肝右后叶部分及左肝正常，手术切除右前叶及右后一部分，术后基本能维持肝脏功能，因为现在的肝脏功能主要依靠右后部分及左肝叶维持。若不做手术则患者不可能有出路，只有手术切除肿瘤尚有治愈的可能，但手术危险性相当大，主要是手术出血多，出血*常见的部位是第二肝门，其次是下腔静脉。手术中宜先结扎肝右动脉以减少出血，肝脏体积也有可能变小。因右肝肿瘤巨大，肝门移位，控制肝门是手术的关键。血液供应十分关键，至少要准备10000ml血液备用。 麻醉科：手术宜用全身麻醉，保证呼吸通畅，麻醉中*怕大出血及手术时间过长，过多输库血，可能出现不良反应。 心内科：心电图有改变，可能与贫血、长期心脏负荷过重有关，如果没有大出血，则可承担手术，若发生大出血则存在风险。 血库：备上万毫升的血比较困难，需要医院、医务部门协调。 （3）讨论结论：准备手术切除，做好术前准备，手术细节尚待进一步分析。 2.第2次全院多学科讨论讨论目的：主要讨论手术前准备及术中注意事项。 （1）决定手术基本出发点：患者近半年肿瘤增大迅速，体重减轻、贫血，生活难以自理，病情尚在进展期，若不治疗，则生活质量很差，必将威胁患者生命。 （2）手术成功的条件：普外科手术技术能力强；全院有关科室全力配合；院领导重视。患者及其家属信任。 （3）对手术极大风险的预测和减少出血及止血的措施：手术中*大的风险是术中大出血，出血有可能达到数千到上万毫升，因此首先要准备足够血源，备血10000ml。术中先控制肝右动脉、肝门静脉、下腔静脉，控制好阻断血流时间。 （4）认真讨论术前动脉栓塞问题，一致意见是栓塞肝右动脉不能达到止血目的，因为门静脉不能栓塞，对肿瘤出血无法控制。但如果术中探查发现肝门不能控制，则肿瘤无法切除，应准备术中栓塞。 （5）手术后处理：术中可能出现大出血；因血压波动、大量快速输入全血，术后对生命体征的监测和器官功能的维护至关重要，当时普外科已成立重症监护室，有6张床位，术后患者进入重症监护室。对输液量和尿量严密观察，保证机体内环境稳定，顺利度过创伤反应期。预防胸、腹腔感染，促进伤口愈合，特别注意大量出血及大量输入库血后引起的凝血功能障碍、低温、心功能障碍及肾、肺、肝功能障碍。 （四）手术 1986年11月29日手术，手术历时11小时45分钟，麻醉12小时40分钟。 手术切口自剑突至耻骨联合，腹壁十分菲薄，肌肉层极弱，并在脐上向左侧加做横切口。肝肿瘤显露在切口部，肿瘤占据整个腹腔，测量肿瘤长径超过40cm，横径30cm（图1-5）。右半肝几乎全部被肿瘤侵犯，左半肝代偿性增大，被推向左侧，呈长条形，左右肝之间没有清楚的界线。**肝门向左、向下移位，肝固有动脉显著增粗，直径约1.5cm，并有明显震颤，此点与血管瘤不相符合，一般血管瘤的肝固有动脉不增粗。本例肝肿瘤巨大，呈紫红色，表面血管充盈，加压有弹性，但与海绵状血管瘤不同之处在于挤压时不能挤瘪。相当第二肝门处有一囊样区域，正好骑跨于下腔静脉与肝静脉相交部位。由于肿瘤不能挤瘪，又有囊样的血湖，因此手术难度比预想的更大。按预定方案，行规则性右半肝切除，首先处理**肝门，结扎、切断右肝动脉、胆囊动脉、胆囊管及右肝管，结扎、切断右侧门静脉。此时经第6肋间开胸，游离三角、冠状及镰状韧带。肝短静脉异常增粗，经肿瘤回流之血管支增多，右肝静脉短，在第二肝门处分离极易出血，手术仍转至右肝肿瘤表面界线偏左侧切肝，切开2/3处为一血窦，出血猛烈，血压下降，输血后血压回升，按此情况分析，虽右肝动脉及右门静脉向肝血供已阻断，而左肝尚有来血，此时立即托出肿瘤，部分阻断腔静脉血流，阻断部分腔静脉时血压有明显下降，输血后血压回升，显露右肝静脉，钳夹切断并结扎，循此与前面的肝切缘会合，切除肝脏巨大肿瘤（图1-6）。发现相当于右肝静脉部位有一囊腔，充盈肉样组织，因此曾考虑为“血管内皮细胞瘤”，而不像海绵状血管瘤。肝脏切缘缝合止血，止血过程费时2～3小时。在切肝过程中，阻断肝动脉4次，每次15分钟，阻断肝门1次，时间为12分钟。手术历时11小时45分钟，术中出血8500ml，术中输血7600ml，手术全程血压几度波动，血源供应及时，很快回升。关胸、关腹过程中血压一直平稳，安置胸腔引流、腹腔引流（图1-7）。