白血病合理用药159问

1.什么是白血病？
目前认为白血病是由于机体受到了外来有害的因素的影响和（或）体内免疫调节紊乱造成造血干细胞的蜕变，使某一类造血细胞分化受阻及异常增生，破坏了正常的造血功能。此外还可侵犯其他器官、组织，并使该器官功能受损。临床上*常见的症状有贫血、出血、感染、发热、体重下降和肝脾及淋巴结肿大。按病程发展快慢和白血病细胞分化程度，分成急性和慢性白血病。急性白血病意味着病程发展快，细胞分化差，原始及幼稚细胞比例高；慢性白血病病程发展相对缓慢，细胞分化较好，成熟细胞占相当比例。更有临床意义的是按照白血病细胞的类型分类，即淋巴细胞型、非淋巴细胞型或其他细胞类型白血病。如以白血病细胞形态为基础的FAB分类，以白血病细胞形态、免疫分型和细胞遗传学组合的MIC分类，已在临床上广泛应用。
　　2.白细胞增高就是白血病吗？
　 不是。白血病并非单纯是白细胞的疾病，因为在造血系统的诸系列（红系、粒系，单核系、淋巴系、巨核系等）中，除白细胞系列（粒、单核、淋巴系）可发生白血病外，其他非白细胞系列（巨核系、红系）也可发生白血病。此外，无论哪一系列的白血病，除去本系列中某一阶段细胞发生急性、肿瘤性增生外，由于肿瘤细胞对正常造血组织的影响，还同时表现有其他正常系列细胞的生长受抑。故此，任何系列的白血病，*终临床上都将表现出异常细胞增多和正常血细胞数量减少及质量下降，后者按程度不同分为：贫血（红细胞减少）、出血（血小板减少等）及易感染（白细胞数量及质量异常）现象。大部分白血病患者的白细胞数量可以表现出增高，但也有相当部分患者白细胞数量正常，甚至减少。正常人在感染、应急等情况下，可以出现白细胞数量暂时明显升高。
　　3.白血病为什么称为“血癌”？
白血病具有与其他恶性癌瘤的共同特点：①白血病细胞和恶性肿瘤细胞一样，可以无限制地增生；②白血病细胞也可像其他恶性肿瘤细胞一样，无阻拦地侵犯人体的各种脏器，影响脏器功能，导致全身衰竭而死亡；③白血病也可以表现为局部浸润，如肿瘤一样形成肿块。如皮肤浸润结节及儿童常见的眼窝部绿色瘤等。故一般人常将白血病称为“血癌”。
　　4.白血病的发病率怎样？
白血病占恶性肿瘤总发病率的5％左右，我国白血病总体发病率约为3～4人/10万人口，男性多于女性。白血病发病率*高的国家是美国、瑞典和新西兰。美国发病率为3.9～15人/10万人口。我国的白血病发病率与国外相比，明显低于欧美国家，而与亚洲其他国家接近。我国各地区的发病情况也不一样，大部分地区发病率与全国发病率相比无明显差别，但油田和被污染地区的发病率明显增高，城市的发病率高于农村。成人急性白血病中以急性粒细胞白血病*多，急性淋巴细胞白血病次之。而儿童则以急性淋巴细胞白血病多见，且多见于20岁以下的青少年。小儿时期以急性淋巴细胞白血病为主，约占小儿白血病的75％以上；急性非淋巴细胞白血病约占20％～25％；慢性淋巴细胞白血病只占3％～5％左右。慢性粒细胞白血病多见于成年人，慢性淋巴细胞白血病则多见于老年人。
　　5.白血病有年龄特点吗？
虽然各种类型的白血病在不同年龄组均可发生，发病年龄随年龄增长而有增高趋势，发病年龄高峰为50～69岁。但白血病的发病在不同的年龄组发生的类型有区别。
（1）急性淋巴细胞白血病发病率高是儿童白血病的发病特点。
（2）急性非淋巴细胞白血病以成人居多，40岁以上人群是发病高峰。
（3）慢性粒细胞白血病多见于成年人和老年人，小儿发病率仅占3％。
（4）慢性淋巴细胞白血病是典型的老年病，一般均在50岁以上。
　　6.白血病是如何分类的？
根据细胞的分化程度、自然病程的长短，白血病可分为急性和慢性两大类。再根据细胞的类型分为若干型，如急性白血病又分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。我国参照法、美、英三国血液学家共同拟定的FAB分类，将白血病分为一般类型白血病和特殊类型白血病。
一般类型白血病包括：
（1）急性白血病　急性淋巴细胞白血病：B淋巴细胞型、T淋巴细胞型。急性髓性白血病：①急性粒细胞白血病：未分化型（M0），②急性粒细胞白血病：微分化型（M1）；③急性粒细胞白血病：部分分化型（M2）；④急性早幼粒细胞白血病（M3）；⑤急性粒-单核细胞白血病（M4）；⑥急性单核细胞白血病（M5）；⑦急性红细胞白血病（M6）；⑧急性巨核细胞白血病（M7）。
（2）慢性白血病 ①慢性淋巴细胞白血病；②慢性粒细胞白血病。
特殊类型白血病包括：①低增生性白血病；②淋巴肉瘤白血病；③组织细胞（网状细胞）肉瘤白血病；④浆细胞白血病；⑤多毛细胞白血病；⑥嗜酸粒细胞白血病；⑦嗜碱粒细胞白血病；⑧难分型的急性白血病等。
除上述形态学分类外，还可以结合免疫学、细胞遗传学进行分型。
　　7.急慢性白血病是如何区分的？
区分白血病的急性和慢性，要根据疾病起病的急缓、发展的快慢、自然病程的长短，*主要的是根据白血病细胞的成熟程度来划分急慢性白血病。急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始细胞和幼稚细胞。慢性白血病的骨髓或外周血中主要是较成熟和幼稚阶段的粒细胞或类似成熟的小淋巴细胞。急性白血病患者经治疗后，虽带病生存数月或数年，本质上仍为急性白血病而非慢性白血病。但是部分慢性白血病，如慢性粒细胞白血病，可在疾病的后期阶段，血象及骨髓中的原始细胞数量明显增多，发生向急性白血病的转变，即慢粒加速期、慢粒急变期。此时临床表现与急性白血病类似，也按照急性白血病的化疗方法治疗。未经治疗的急性白血病患者的平均生存期仅3个月左右，而慢性白血病的预期寿命则平均为1～3年。
　　8.什么叫慢性粒细胞白血病？
根据白细胞的形态类型，大致将慢性白血病分为慢性粒细胞性白血病与慢性淋巴细胞白血病两类。慢性粒细胞白血病属骨髓增殖性疾患，是一种由造血干细胞病变所致，表现为进行性外周白细胞计数增高。可见于任何年龄，发病高峰在40～60岁。95％以上患者可检测到Ph染色体和BCR/ABL融合基因。本病进展较缓慢，早期常无症状，约1/3的病例是在体检时发现，随病情进展出现低热、盗汗、消瘦等。脾明显增大，外周血白细胞增高，多为中性中幼粒细胞阶段以下之粒细胞。血小板早期不减少甚至增多，骨髓增生极度活跃，中幼粒及晚幼粒细胞比例增高，巨核细胞多见，可有不同程度的骨髓纤维化。
慢性粒细胞白血病的自然病程可分为三期：①慢性期：症状较轻，约为3～4年。②加速期：出现较多症状及血液学改变，如消瘦、发热、脾大、对原来治疗不敏感，半年左右进入急变期，患者可因感染或出血而死亡。③急变期：症状及血液学改变均似急性白血病，贫血、出血、多有感染。
慢性粒细胞白血病的诊断标准是：①外周血中性粒细胞升高，不成熟粒细胞>10％，原始粒细胞<5％。②骨髓粒系细胞高度增生，以中性中、晚幼粒细胞为主，原始粒细胞<10％。③中性粒细胞碱性磷酸酶（中性粒细胞碱性磷脂酶）积分降低。④Ph染色体阳性和/或BCL/ABL融合基因阳性。
慢性粒细胞加速期诊断标准是：①出现低热、脾肿大，贫血加重或血小板减少。②白细胞持续上升，幼稚细胞增多，外周血或骨髓中原始粒细胞+早期幼稚粒细胞≥10％。③对原来有效的药物出现耐药。④可以出现新的染色体异常。
慢性粒细胞急变期诊断标准是：①外周血细胞或骨髓中原幼细胞比例≥120％。②髓外出现原始细胞增生灶，如皮肤、淋巴结和脾脏。③原始细胞大量出现在骨髓中，可以是粒细胞型，也可以是淋巴细胞型或其他系列细胞，骨髓活检可以有不同程度骨髓纤维化改变。
　　9.什么叫慢性粒细胞白血病急变期？
慢性粒细胞白血病患者在慢性期数月或数年之后，血液及骨髓中原始细胞达到或接近急性白血病水平时，称为慢粒原始细胞危象或慢粒急变期，为慢性粒细胞白血病之终末期表现。增多的原始细胞可为原始粒细胞（称“原粒变”）或原始淋巴细胞（称“原淋变”）。此时应按急性白血病治疗，但疗效常不佳，存活期很少超过6～12个月。
　 发生急变的临床表现有：
　（1）进行性贫血，短时期内出现贫血症状（患者在慢性期时一般不会有贫血），且不断加重。
（2）不明原因发热，持续不退，应用一般抗生素无法控制。
（3）脾脏进行性肿大。
（4）出现骨痛、出血、淋巴结肿大、皮肤软组织肿块等。
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