骨肿瘤学:骨肿瘤和瘤样病变:原书第2版.上卷

**部分 概述 第1章 骨肿瘤诊断实用方法 Eduardo Zambrano，K. Krishnan Unni 一、临床表现 除少数例外，因骨的肿瘤性病理所产生的症状并不特异。大多数患者表现为疼痛、肿胀或病理性骨折。骨样骨瘤的特征性疼痛模式是一个显著的例外。有时症状具有误导性，比如尤因肉瘤，它可能会伴有发热的症状而被误诊为骨髓炎。除了骨髓瘤有其特有的血清和尿液表现外，实验室检查相对不重要。 二、影像学表现 本章所指影像学方法包括X线片、计算机断层摄影（computerized tomograms，CT）和磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）。几乎无一例外，X线片是*重要的用于诊断的影像。对于病理学家来说，熟悉骨肿瘤的影像学表现，在平时工作中可做到事半功倍，尽管有称职的放射科医师来协助会更为有效。 骨肿瘤的影像学表现常分为3类：地图状骨质破坏、虫蚀状骨质破坏和渗透状（浸润状）骨质破坏。地图状骨质破坏描述的是溶骨性的骨质破坏（图1-1）。如果这样的区域被硬化边缘所包围，则可能认为是良性病变（图1-2）。如果与正常骨骼之间存在明显的清晰的界线，那么十分可能是良性病变（图1-3）。如果没有明显的分界，则要注意有可能为侵袭性病变（图1-4）。 虫蚀状骨质破坏的影像学表现为微小的透亮区与正常显影的骨质混杂（图1-5），这种影像学表现多为侵袭性病变，如淋巴瘤。 渗透状（浸润状）骨质破坏的过程中，有大量微小透亮区域穿透骨质（图1-6）。病变骨的外观可能看起来像正常的骨骼。渗透状病变通常与小细胞恶性肿瘤（如尤因肉瘤）有关。需要牢记的是，骨髓炎可以表现为任何一种骨质破坏类型而被误认为是肿瘤的发生。 图1-1 X线片图像显示颅骨嗜酸性肉芽肿地图样病变 图1-2 X线片图像显示胫骨上侧干骺端纤维缺损的周围性硬化 图1-3 股骨上端具有清晰边界线的纤维结构不良（箭处） 图1-4 胫骨上端的巨细胞瘤没有明显的边界 图1-5 X线片图像：累及肱骨的淋巴瘤中的虫蚀状病变伴有病理性骨折 图1-6 X线片图像：股骨尤因肉瘤的多个微小透亮灶形成的浸润性外观 除有助于识别微小矿化和骨样骨瘤的病灶外，使用计算机断层扫描无明显优势（图1-7A～C）。但对于在解剖结构复杂位置如脊柱的病变，CT能起到明显的辅助作用。 MRI已成为骨肿瘤治疗的常规检查。影像学特征通常是非特异性的，对诊断没有帮助。但它仍是准确描述肿瘤侵袭范围的*佳方式。测量一般在化学治疗开始前进行，以便在化学治疗后切除受累的节段。 图1-7 颈椎椎板骨样骨瘤。CT扫描对脊柱等复杂部位疾病的诊断很有帮助 三、分类 Lichtenstein博士提出的一个分类方法经受住了时间考验，成为经典分类方案。其根据所产生基质的种类或无基质生成的肿瘤细胞的细胞学特征对肿瘤进行分类，将其分为良性和恶性。 分类方法 1. 软骨源性 （1）良性：骨软骨瘤、软骨瘤、软骨母细胞瘤、软骨黏液样纤维瘤。 （2）恶性：软骨肉瘤及其变种。 2. 骨源性 （1）良性：骨样骨瘤和骨母细胞瘤。 （2）恶性：骨肉瘤及其变体。 3. 造血系统 （1）良性：无。 （2）恶性：骨髓瘤和淋巴瘤。 4. 纤维源性 （1）良性：促结缔组织增生性纤维瘤。 （2）恶性：纤维肉瘤。 5. 平滑肌源性 （1）良性：平滑肌瘤。 （2）恶性：平滑肌肉瘤。 6. 来源不明的肿瘤 （1）良性：巨细胞瘤。 （2）恶性：恶性巨细胞瘤、尤因肉瘤、造釉细胞瘤。 7. 血管性 （1）良性：血管瘤。 （2）恶性：血管肉瘤、血管外皮细胞瘤。 8. 纤维组织细胞性 （1）良性：纤维组织细胞瘤。 （2）恶性：恶性纤维组织细胞瘤。 9. 脊索组织源性恶性：脊索瘤。 10. 脂肪源性 （1）良性：脂肪瘤。 （2）恶性：脂肪肉瘤。 11. 神经源性 （1）良性：神经鞘瘤。 （2）恶性：无。 梅奥诊所*近发表的一系列文章显示，恶性肿瘤的发病率是良性肿瘤的2倍多，但这可能并不是恶性肿瘤和良性肿瘤的真实分布，因为恶性肿瘤多数都有症状，更可能被转诊到主要的医疗中心从而被记录在案。 四、大体检查 细针穿刺活检和芯针穿刺活检在骨肿瘤诊断中的应用越来越频繁（图1-8A～C）。这种方法非常适用于证实转移癌的存在。但对于良性肿瘤，尤其是瘤样病变的诊断可靠性较差。存在的问题是诊断需要进行越来越多的特殊检测，但通过细针抽吸获得的组织可能不够。 关于芯针穿刺活检和刮除标本，特别需要牢记的是，大多数的骨肿瘤质地柔软而不硬，可以不经脱钙进行下一步处理。如果收到大量包含骨碎片的组织，应小心地将软组织从骨上分离，便于直接处理，而不是脱钙。即使是在严重钙化的组织中，通常也可以找到足够的软组织进行单独处理。 处理较大的切除标本，只需要很少的设备：一把带锯、一把肉锯及一个在切割时固定骨头的装置。应将骨锯放在一个封闭空间内，以免骨屑飞溅。我们处理大体标本的首选方法是将骨和肿瘤与周围的软组织分开，然后用带锯将骨头切开。尽量切取骨的薄片以便迅速脱钙，这样可以尽量避免人为因素的影响。大体标本应该用轻柔的刷子清理，以去除切割后经常存在的骨尘。这些粉尘不仅会使大体照片变脏，而且还会出现在之后的显微切片中，影响后续处理。 图1-8 细针和芯针活检在骨肿瘤诊断中越来越常见 五、分级和分期 肌肉骨骼肿瘤学会采用的分期系统已被普遍接受。该分期系统使用两个标准：肿瘤的组织学分级和肿瘤累及范围，即肿瘤只累及一个还是多个间室。分级系统与布罗德斯（Broders）100年前提出的类似，使用的主要分类特征是肿瘤细胞的核异型性；第2个标准是肿瘤细胞密度。并不是所有的恶性肿瘤都可以进行组织学分级。软骨肉瘤、骨肉瘤、纤维肉瘤和血管肉瘤可以分级，而小细胞恶性肿瘤不能分级，因为它们的形态是单形性的。实际上，尤因肉瘤一直被认为是高级别的。 因此，对于所有低级别肿瘤，分期系统将是Ⅰ期，对于高级别肿瘤，分期系统将是Ⅱ期。对于局限于一个间室的肿瘤，分期被认为是A期，而如果累及多个间室，则被认为是B期。不考虑其他因素，所有远处转移的肿瘤都是Ⅲ期。 （孙立国 译 范宏斌 校）