北京协和医院肌电图临床应用病例解析

**章 神经肌肉的解剖和生理功能/ 1 **节 概述 / 1 第二节 不同解剖结构的特点和生理功能 / 2 一、 脊髓 / 2 二、 神经根 / 2 三、 神经丛 / 3 四、 周围神经 / 6 五、 神经肌肉接头 / 7 六、 肌肉 / 8 第三节 神经肌肉的电生理特性 / 8 一、 运动单位的解剖和生理 / 8 二、 静息电位和动作电位 / 9 三、 神经细胞电兴奋的特点 / 9 四、 肌细胞电兴奋的特点 / 10 五、 容积传导 / 10 第二章 神经肌肉疾病的诊断思路/ 11 **节 病史采集 / 11 一、 主诉 / 11 二、 现病史 / 11 三、 既往史 / 11 四、 个人史和发育史、家族史 / 12 第二节 神经肌肉疾病临床表现特点 / 12 一、 瘫痪 / 12 二、 肌肉萎缩 / 12 三、 感觉异常 / 12 四、 其他伴随症状 / 12 第三节 定位诊断思路 / 13 一、 脊髓前角病变 / 13 二、 前根病变 / 13 三、 神经丛病变 / 13 四、 单神经病变 / 15 五、 神经肌肉接头病变 / 17 六、 肌肉病变 / 17 第四节 神经肌肉疾病的定性诊断 / 17 一、 寻找病因诊断的临床线索 / 17 二、 神经系统疾病的病因诊断思路 / 19 三、 熟练掌握各种疾病的临床要点 / 20 第五节 肌电图检查方案的制订 / 20 一、 临床定位 / 20 二、 神经传导 / 20 三、 针电极肌电图 / 21 四、 其他检查 / 21 五、 结果和结论 / 21 第三章 常用临床神经电生理诊断技术/ 22 **节 常规神经传导的检测 / 22 一、 神经传导的操作 / 22 二、 影响神经传导的常见因素 / 25 三、 神经传导检查的注意事项 / 26 四、 对神经传导检查结果的病理生理评估 / 26 五、 神经传导的安全性 / 29 第二节 针电极肌电图 / 29 一、 针电极肌电图检查的临床意义 / 30 二、 针电极肌电图检查的目的、适应证、禁忌证和注意事项 / 30 三、 针电极肌电图检查方法 / 30 四、 针电极肌电图记录时仪器设置 / 31 五、 针电极肌电图记录与分析 / 32 六、 EMG 结果的判定 / 38 七、 特殊部位针电极肌电图检查方法 / 39 第三节 F 波/ 40 一、 F 波的刺激和记录/ 40 二、 F 波的临床应用/ 41 三、 A 波 / 42 第四节 重复神经电刺激 / 42 一、 方法学 / 42 二、 影响因素 / 43 三、 临床意义 / 44 第五节 单纤维肌电图 / 44 一、 单纤维肌电图概述 / 44 二、 SFEMG 测定的方法学 / 44 三、 SFEMG 的主要观测指标的意义和正常值 / 46 四、 SFEMG 的临床应用 / 49 五、 SFEMG 检查注意事项 / 51 第六节 H 反射 / 52 一、 概要和解剖通路 / 52 二、 检测方法和参考值 / 52 三、 适应证和临床意义 / 53 第七节 瞬目反射 / 54 一、 概要和解剖通路 / 54 二、 检测方法和参考值 / 54 三、 适应证和临床意义 / 55 第八节 其他技术 / 57 一、 节段性运动神经传导和寸移技术 / 57 二、 MUNE 和MUNIX / 60 三、 多通道肌电图测定技术 / 65 第四章 肌电图病例解析/ 67 **节 运动神经元相关疾病 / 68 一、 肌萎缩侧索硬化 / 68 二、 进行性肌萎缩 / 77 三、 下运动神经元综合征 / 81 四、 连枷臂综合征 / 84 五、 连枷腿综合征 / 86 六、 运动神经元病合并其他类型疾病 / 89 七、 肯尼迪病 / 94 八、 脊髓灰质炎后综合征 / 96 九、 平山病 / 99 十、 良性肌肉束颤 / 102 第二节 神经根病及神经丛病 / 105 一、 椎间盘性神经根病 / 105 二、 感觉神经元病 / 109 三、 椎管内淋巴瘤 / 112 四、 神经型布鲁氏菌病 / 116 五、 结核性脊髓神经根病 / 120 六、 臂丛下干病变 / 127 七、 特发性臂丛神经炎 / 130 八、 创伤性臂丛神经损伤 / 135 九、 放射性臂丛神经病 / 138 十、 臂丛神经恶性肿瘤 / 142 第三节 周围神经病 / 147 一、 急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 / 147 二、 急性运动轴突性神经病 / 159 三、 纯感觉型吉兰- 巴雷综合征 / 171 四、 叠加Bickerstaff 脑干脑炎的吉兰- 巴雷综合征 / 175 五、 Miller-Fisher 综合征 / 178 六、 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 / 182 七、 Lewis-Sumner 综合征 / 209 八、 多灶性运动神经病 / 214 九、 POEMS 综合征 / 218 十、 腓骨肌萎缩症 / 223 十一、 遗传性压迫易感性神经病 / 239 十二、 Krabbe 病伴周围神经病 / 242 十三、 家族性淀粉样变性周围神经病 / 246 十四、 远端型遗传性运动神经病 / 249 十五、 有机磷中毒迟发性周围神经病 / 253 十六、 “笑气”中毒性周围神经病 / 256 十七、 正己烷中毒性周围神经病 / 260 十八、 糖尿病性周围神经病 / 266 十九、 慢性炎症性多发性神经病 / 274 二十、 淋巴瘤浸润性神经病 / 281 二十一、 卟啉病性周围神经病 / 287 二十二、 甲基丙二酸血症性周围神经病 / 291 二十三、 脂质贮积病性周围神经病 / 293 二十四、 单神经病 / 296 二十五、 HIV 相关周围神经病 / 314 二十六、 莱姆病性周围神经病 / 316 二十七、 麻风病相关周围神经病 / 319 二十八、 水痘- 带状疱疹病毒感染后神经根病 / 321 第四节 神经肌肉接头疾病、肌病及其他 / 324 一、 重症肌无力 / 324 二、 Lambert-Eaton 肌无力综合征/ 330 三、 肉毒毒素中毒 / 333 四、 先天性肌无力综合征 / 336 五、 Duchenne 肌营养不良/ 341 六、 Becker 型肌营养不良 / 343 七、 肢带型肌营养不良 / 345 八、 远端型肌病 / 347 九、 结缔组织病伴肌肉损害 / 351 十、 脂质沉积性肌病 / 354 十一、 线粒体脑肌病 / 358 十二、 糖原贮积症Ⅱ型 / 360 十三、 危重症神经肌肉疾病 / 363 十四、 家族性低血钾性周期性麻痹 / 366 十五、 强直性肌营养不良 / 370 十六、 先天性肌强直 / 373 十七、 神经性肌强直 / 375 十八、 VGKC 抗体相关神经系统病变 / 379 十九、 僵人综合征 / 383 二十、 多系统萎缩 / 386 二十一、 进行性核上性麻痹 / 390 第五章 值得借鉴的肌电图报告/ 393 **节 肌电图报告书写注意事项 / 393 一、 肌电图报告书写的原则 / 393 二、 书写报告的格式 / 394 第二节 规范的肌电图结果和报告 / 394 一、 神经源性损害 / 394 二、 肌源性损害 / 395 三、 神经肌肉接头损害 / 395 第三节 肌电图报告书写常见问题 / 395 一、 肌电图结果与临床不一致 / 395 二、 肌电图与病理不一致的临床病例分析 / 395 三、 肌电图技术因素对结果的影响 / 396 四、 肌电图数据和图形的重要性 / 396 五、 不同疾病肌电图的动态变化 / 397 第四节 肌电图检测中的不足和注意事项 / 397 第五节 神经和肌肉影像学的价值与不足 / 397 缩略词对照表/ 399