发热疾病的诊断与鉴别诊断

br />     “发热”是临床工作者几乎每天都会遇到的一个问题，对不
明原因发热的诊断更是一个非常棘手的难题。国内虽然有些书籍
涉及到了这方面的知识，但多数缺乏较为系统、全面的归纳和总
结。刘永杰教授主编的这本《发热疾病的诊断与鉴别诊断》，全
面系统地介绍了发热的病因、发病机制、诊断思路及临床疾病的
联系，非常适合临床医师尤其是基层医师阅读。
    作者在编著此书的过程中，将临床经验与理论知识有机结
合，内容全面、新颖、实用、简明扼要。本书的一个重要看点是
对感染系统疾病和风湿免疫系统疾病的全面叙述，尤其是对一些
少见病的阐述，能帮助非感染科和风湿免疫科专业的临床医师开
阔视野，拓宽诊疗思路。
    希望本书能给广大医学同仁带来裨益，并期望有更多的关于
这一领域的新作问惜。
中国医学科学院北京协和医院
风湿免疫科教授、博士生导师
于孟学
2008年1月
前    言
    发热是一种十分常见的l临床症状和体征，我们临床工作者几
乎每天都会遇到因“发热”而就诊的患者，尤其是在内科疾病
的诊疗工作中。不明原因发热(FUO)的病因诊断是一个世界
性难题，有近10％的FUO病例始终不能明确诊断，引起发热的
原因比较复杂，病种繁多，涉及临床多个科室。尽管现代医学的
诊断技术日新月异迅速发展，但不明原因发热的诊断和鉴别诊断
仍是临床工作中十分棘手的一个难题，因而亟须一本普及性的全
面阐述发热疾病的临床指南。虽然国内目前有些内科疾病鉴别诊
断方面的书籍谈到发热的鉴别诊断问题，但多数只是作为一个章
节出现，具体全面阐述发热的书籍较少，为此我们编写了这本
书。我们希望本书能帮助临床工作者加快和简化工作中遇到的不
明原因发热疾病的诊断与鉴别诊断程序。
    本书在总论中全面的讲述了发热的原因、发病机制、常见的
伴发症状、相关的辅助检查以及发热的诊断程序。在各论中按感
染、内、外、妇、儿等的顺序，以系统分章节详尽地描述发热疾
病的临床特点、诊断要点，尤其对不明原因发热中*常见的感染
性疾病和风湿性疾病作了重点介绍，基本囊括了临床上常见的所
有可引起发热的疾病，尽量做到内容的全、新、精与实用，为青
年医师尤其是内科医师提供一本较为实用的工具书。
    由于编者水平有限，时间仓促，不妥之处在所难免，敬请广
大同仁和读者提出批评和指导。
刘永杰
2008年1月

第三章风湿性疾病
    发热是风湿免疫性疾病的常见症状，尤其是以发热为主要临
床表现而病因不明时应考虑有无风湿性疾病的可能。尤其在排除
感染性疾病及肿瘤性疾病后，患者同时伴有多系统受累，以及一
些辅助检查如血常规、血沉、C一反应蛋白、RF、抗核抗体
(ANA)以及免疫球蛋白、补体等有部分异常结果时，更应考虑
风湿性疾病。
    大多数风湿性疾病是多系统、多器官累及，表现为长期发热
或以发热为主要症状的自身免疫性疾病。以低热起病多见，如系
统性红斑狼疮、类风湿关节炎、各种血管炎等，也有高热发病的
如成人Still病。尽管近年来检验和影像学发展迅猛，但风湿性
疾病的诊断仍依赖于临床医师对风湿性疾病基础知识的掌握，从
而引发正确的思维、分析和鉴别。
    急性发热：类风湿关节炎(RA)、成人Still病、系统性红
斑狼疮(SLE)、干燥综合征(Ss)、反应性关节炎、系统性血
管炎等。
    急性发热伴皮疹：成人Still病、SLE、ss、皮肌炎、系统性
血管炎、脂膜炎等。
    急性发热伴肺部病变：RA、ss、SLE、系统性硬化症
(SSc)、多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)、结节病等。
    长期发热：成人Still病、SLE、ss、系统性血管炎、反应性
关节炎、脂膜炎、SSc、PM／DM等。
**节  发热伴皮肤黏膜损害
系统性红斑狼疮
    系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是由
于遗传、性激素和环境等多种因素相互作用引起机体免疫调节紊
乱所致的一种慢性炎症性全身性疾病。患者体内存在多种特异性
自身抗体，是典型的自身免疫性疾病。以青年女性多见，5年生
存率为98％，10年为84％。迄今病因不明，与遗传性激素环境
因素有关，同时红斑狼疮是一种B细胞病，但是是在T细胞病
基础上或诱导下产生的。基本病理改变为结缔组织黏液样水肿、
纤维蛋白样变性和坏死性血管炎。
    临床特点：
    1．临床表现
    (1)全身情况：SLE的临床表现无固定模式，病程迁延，
反复发作，问有长短不等的缓解期。多数患者有乏力、发热、体
重下降等全身症状。
    95％的SLE患者可有发热，其中66％为首发症状，部分病
人因高热而急症就诊。也可呈低热，有间歇热、弛张热、稽留热
或长期低热，多无畏寒，一旦伴寒战要警惕合并感染。
    (2)皮肤与黏膜：80％患者有皮肤损害，如蝶形红斑、盘
状红斑、网状青斑、冻疮样皮损、脂膜炎样结节、甲周红斑等，
都是血管炎的表现。活动期患者可有脱发、光过敏。黏膜病变通
常与SLE病情活动相关。
    (3)关节与肌肉：80％SLE有关节受累，多数为关节痛，
但明显关节炎患者只占少数，约占10％。70％的SLE患者出现
肌痛、肌无力和肌压痛等肌炎的临床表现，但仅有5％～10％的
患者伴发炎症性肌病。
  (4)一肾脏：狼疮病人起病后约半数患者有临床狼疮性肾炎，
表现为蛋白尿、血尿、管型尿，发病率逐年增加。经免疫病理或
电子显微镜检查，几乎所有SLE患者的肾组织都可发现异常。
    (5)心脏
    1)心包炎：是SLE心脏受累中*常见的，少见中至大量心
包积液甚至心包填塞。超声心动图是诊断心包炎直接且*敏感的
辅助检查。
    2)心肌梗死：心梗是SLE较为罕见的心脏并发症，是SLE
主要死因之一。狼疮病人出现心梗的原因可能有冠状动脉粥样硬
化、冠状动脉炎、抗磷脂抗体致冠状动脉血栓形成等。
    (6)肺
    1)胸膜炎：40％～60％者出现胸膜炎，胸腔积液量不多、
可为双侧渗出液。
    2)急性狼疮肺炎：1％～4％的SLE病人可发生急性狼疮肺
炎，出现咯血、呼吸困难、咳嗽(有或无痰)、胸痛、发热、低
氧血症等。胸部x线典型表现有：斑片状浸润影(常见于下叶，
可为双侧或单侧)、胸膜渗出等。这些情况与其他引起肺部浸润
的疾病如感染、肺出血或肺栓塞难以区别。
    3)肺动脉高压：能引起急性循环衰竭、重度青紫，是SLE
的死亡因素之一。伴有肺动脉高压的SLE患者，雷诺现象的发
生率比非SLE患者明显增高。*常见的临床表现为活动时气短、
呼吸困难、胸痛及慢性干咳。
    (7)消化道：SLE病人由于胃肠道血管炎、抗磷脂抗体阳
性及药物作用等，常有恶心、腹痛、腹泻等症状。
    狼疮性肠系膜血管炎：为*常见的狼疮急腹症，发病率低，
但可危及生命。常发生于SLE的活动期，可并发缺血性肠坏死。
大、小系膜血管均可受累，但以小动脉受损*为多见。主要临床
症状为腹痛，多为绞痛，持续性，可伴有恶心、呕吐及发热。病
情较重时可有血便和腹膜炎征象。