脑干胶质瘤张立伟2016观点

脑干胶质瘤的流行病学及概述 脑干胶质瘤是儿童因脑肿瘤死亡的主要原因之一脑干胶质瘤的典型临床表现 关注儿童脑干胶质瘤的非典型临床表现 脑干胶质瘤不是“一个病”而是“一组病” 不同部位起源的肿瘤在生长方式和临床预后方面有很大的差异 脑干胶质瘤的分子分型 脑干胶质瘤具有时间、空间及种族异质性 毛细胞型星形细胞瘤是MAPKERK单一传导通路异常激活形成的肿瘤 PAs生长缓慢是因为其存在致癌基因诱导的细胞衰老 脑干PAs的分布及生长特点 大多数脑干PAs可以通过手术全切获得治愈 手术无法全切的脑干PAs首选观察，是否应早期放疗仍存在争议 脑干胶质瘤具有不同于大脑半球胶质瘤的分子生物学特性 成人和儿童脑干胶质瘤具有不同的生物学特性 基于IDH、H F A、TP 、PPMD突变状态的脑干胶质瘤的分子分型 儿童DIPGs的分子病理亚型 替莫唑胺同步放化疗 替莫唑胺辅助化疗无法改善DIPGs的预后 脑干胶质瘤潜在治疗靶点及靶向药物研究的难点 脑干胶质瘤影像学发展的回顾与展望 脑干胶质瘤影像分类的发展过程及手术指征的建立 “强化”不等于“高级别” 传统磁共振成像技术面临的挑战 弥散张量成像技术 什么是真正的DIPGs?一弥散张量成像对DIPGs定义及脑干功能可塑性的重新解读 皮质脊髓束和肿瘤的四种位置关系 多模态技术辅助下的脑干胶质瘤手术 多模态技术目前仍然存在的问题 脑干肿瘤的分子影像学进展 形态学影像虽然促进了脑干肿瘤诊疗的发展，但仍存在一些问题 分子影像学的迅速发展，促进了脑干肿瘤外科的发展 磁共振波谱显像与脑干胶质瘤的诊断和预后判断有关 基于放射性示踪剂的PET，能够敏感地提示脑干肿瘤内分子层面的异质性，多模态显像技术融合能促进脑干胶质瘤诊疗的发展 未来多模态分子影像在脑干肿瘤领域的交叉融合，将加速脑干肿瘤的临床和转化研究．使患者受益 脑干肿瘤手术相关技术的实施及推广 脑干肿瘤需进行精确的术前综合评估 新技术辅助下的脑干肿瘤手术 脑干胶质瘤放化疗面临的困惑 放疗不能改善脑干胶质瘤的预后 脑干胶质瘤的化疗效果有待进一步提高 脑干胶质瘤的免疫和基因治疗 脑干胶质瘤术后放化疗效果差，需要新型治疗方法改善患者预后 中枢神经系统中是存在免疫反应的，全身其他肿瘤中存在的一些免疫逃避机制在胶质瘤中也普遍存在 针对胶质瘤的免疫治疗研究大多正在进行中，前期结果显示免疫治疗对胶质瘤有效 抗PD一PD免疫治疗对脑干胶质瘤可能有效 基因治疗在治疗脑干胶质瘤方面值得尝试 基因治疗的研究方向新颖而且具有理论可行性 脑干胶质瘤临床前研究模型的建立 临床前模型是研究肿瘤发病机制及治疗方法的**工具 早期探索：鼠人源性大脑半球胶质瘤向脑干异位移植的动物模型 逐步成熟：尸检活检来源的脑干胶质瘤原代培养细胞及原位异体移植动物模型 另辟蹊径：脑干胶质瘤基因工程动物模型 展望未来：结合原位异体移植动物模型与基因工程动物模型的特色与优势是未来发展的方向i 脑干功能的研究 脑干病变揭示生命中枢更多功能 脑干网状结构随物种进化更趋复杂 脑干参与调控认知及情绪 脑干胶质瘤的临床研究及展望 脑干肿瘤相关的临床研究数量较少 脑干肿瘤相关的临床研究具有鲜明的特点 脑干胶质瘤的临床研究热点集中于DIPGs，手术治疗相关的研究是亮点 目前尚无国际公认的针对脑干胶质瘤的治疗指南 脑干胶质瘤典型病例 病例一：延颈髓星形细胞瘤 病例二：桥脑一延髓星形细胞瘤 病例三：桥脑胶质母细胞瘤 病例四：桥脑．延髓间变性星形细胞瘤 病例五：中脑一丘脑毛细胞型星形细胞瘤 病例六：局灶型中脑一桥脑间变性星形细胞瘤 病例七：弥散内生型桥脑间变性星形细胞瘤