临床医疗护理常规:2019年版(2019年版)神经内科诊疗常规(临床医疗护理常规)

　　《神经内科诊疗常规（2019年版）/临床医疗护理常规》：　　帕金森病（Parkinsondisease，PD）又称震颤麻痹，由英国医生Parkinson于1817年首先系统描述。该病常见于中老年人，是以黑质多巴胺（DA）能神经元进行性变性缺失和路易小体形成为特征的神经系统变性疾病。55岁以上人群中患病率为1000/10万，随着年龄增长，发病率逐渐增高。　　【诊断标准】　　1.临床表现　　（1）多于50岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展。初发症状以静止性震颤*多见，其次为运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍。症状常自一侧上肢开始，逐渐累及同侧下肢、对侧上肢及下肢。　　（2）震颤典型者为静止性震颤，频率为4-6次／秒，中等幅度或较粗大，静止时存在，情绪激动、紧张，焦虑时加重，睡眠时消失。多由一侧上肢远端开始，下颌、口唇、舌及头部受累极少。　　（3）肌张力增高主要累及躯干和肢体近端的肌肉，被动运动时伸肌与屈肌肌张力均增高，为铅管样肌张力增高，如果伴发震颤可在被动屈伸肢体时感觉到齿轮样肌张力增高。　　（4）运动迟缓包括自发性运动减少，联合运动减少和自主运动减少或缺乏。主要表现为面部表情缺乏、瞬目动作减少，呈面具脸；行走时上肢摆动减少或消失；启动动作困难、动作缓慢；书写时字越写越小；行走时起步困难，步态缓慢、步距小，但一迈步即前冲而不能立即停步或转弯，称为慌张步态；口、舌、软腭等肌肉运动障碍而引起流涎、低语和吞咽困难。　　（5）姿势平衡障碍是病情进展的重要标志，患者姿势反射消失引起姿势与步态不稳，易摔倒。　　（6）除运动症状外，患者还可以出现嗅觉障碍、抑郁、快速动眼期睡眠行为障碍、便秘、认知功能障碍及痴呆、精神症状、皮脂分泌增多、体位性低血压等非运动症状。　　2.辅助检查　　（1）血、脑脊液常规检查无异常。　　（2）头CT、MRI无特征性发现，脑功能显像监测有一定意义。18F-Dopa/PET显示多巴胺神经末梢多巴合成减少；多巴胺转运体（DAT）功能显像可发现病变对侧放射一摄取不对称下降；未服药的PD患者多巴胺D2受体显像上调，对原发性帕金森病的诊断有较大价值。　　3.诊断步骤　　诊断分为以下几步。　　（1）符合帕金森病的诊断①运动减少：启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。②至少存在下列1项特征：肌肉僵直；静止性震颤（频率4~6Hz）；姿势不稳（非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成）。　　（2）须排除非典型或继发性帕金森病下述症状和体征不支持帕金森病，可能为帕金森叠加综合征（非典型帕金森病）或继发性帕金森综合征。①反复的脑卒中发作史，伴帕金森病特征的阶梯状进展；②反复的脑损伤史；③明确的脑炎史和（或）非药物所致动眼危象；④在症状出现时，应用抗精神病药物和（或）多巴胺耗竭剂；⑤一例以上的亲属患病；⑥头CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水；⑦接触已知的神经毒类药物；⑧病情持续缓解或发展迅速；⑨用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）；⑩发病3年后，仍是严格的单侧受累；⑩出现其他神经系统症状和体征，如垂直凝视麻痹、共济失调，早期即有严重的自主神经受累，早期即有严重的痴呆，伴有记忆力、言语和执行功能障碍，锥体束征阳性等。　　（3）支持诊断帕金森病必须具备下列3项或3项以上的特征①单侧起病；②静止性震颤；③逐渐进展：④发病后多为持续性的不对称性受累；⑤对左旋多巴的治疗反应良好（70%-100%）；⑥左旋多巴导致的严重异动症；⑦左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上；⑧临床病程10年或10年以上。　　4.*新诊断标准　　2015年，国际运动障碍协会（MDS）公布了PD的*新诊断标准。与英国脑库标准相比，增加了非运动症状在诊断中的作用，并且对诊断的确定性进行了分类（临床确诊PD和很可能PD）。新标准如下：首先需明确是否存在帕金森综合征，其定义为出现运动迟缓，并且至少存在静止性震颤或肌强直这两项主征的一项。一旦明确诊断为帕金森综合征，按照以下标准进行诊断。　　（1）临床确诊PD需要具备①不符合绝对排除标准；②至少2条支持性标准；③并且没有警示征象。　　（2）临床很可能PD需要具备①不符合绝对排除标准。②如果出现警示征象，需要通过支持性标准来抵消：如果出现1条警示征象，必须需要至少1条支持性标准。如果出现2条警示征象，必须需要至少2条支持性标准（注：该分类下不允许出现超过2条警示征象）。　　……