现代神经病学诊断与治疗(第3版)

目 录 **部分：神经系统检查 1 脑电图 1 概述 1 检查时机 1 表现 1 长程脑电图监测 3 2 肌电图、神经传导检查和诱发电位 4 肌电图和神经传导检查 4 神经传导检查 4 针电极肌电图 8 单纤维肌电图 10 诱发电位 11 视觉诱发电位 11 脑干听觉诱发电位 12 体感诱发电位 12 3 神经影像 14 平片 14 CT 15 MRI 18 高级磁共振成像技术 23 脊髓造影和脊髓造影后计算机 断层扫描 25 导管血管造影 26 介入神经放射学 27 超声检查 27 核医学 28 第二部分：神经系统疾病 4 昏迷 29 概述 29 发病机制 29 临床表现 29 鉴别诊断 32 5 失语症、失用症和失认症 36 失语症 36 失用症 38 失认症 39 6 耳聋和眩晕 41 耳聋 41 耳鸣 44 头晕 45 7 癫痫和癫痫发作 51 发病率和发病机制 51 癫痫发作类型 52 癫痫综合征 56 临床表现 59 鉴别诊断 60 治疗 61 预后 67 8 头痛和面痛 68 头痛患者的管理 68 原发性头痛综合征 68 偏头痛 68 紧张型头痛 75 三叉神经自主性头痛 76 其他重要的头痛综合征 79 药物过量性头痛 79 新发每日持续性头痛 79 继发性头痛 80 脑膜炎 80 窦性头痛 80 源于眼部疾病的头痛 80 高血压 80 蛛网膜下腔出血 81 脑肿瘤 81 脑静脉窦血栓形成 81 特发性颅内压增高 81 颅内压降低 82 巨细胞动脉炎 82 劳力性头痛 82 性活动相关性头痛 82 心脏源性头痛 83 源于颈动脉或椎动脉夹层、 颈动脉炎的头痛 83 冷刺激头痛 83 与睡眠相关的头痛 83 缘于面、咽部、关节和耳的头痛 84 三叉神经痛 84 舌咽神经痛 85 与打呵欠相关的头痛 85 茎突综合征 86 红耳综合征 86 缘于颞下颌关节紊乱的头痛 86 原发性针刺样头痛 86 硬币样头痛 87 9 痴呆和记忆减退 88 阿尔茨海默病 89 轻度认知功能障碍 96 血管性认知障碍 97 额颞叶痴呆 100 进行性核上性麻痹 104 皮质基底节变性 107 帕金森病痴呆 108 路易体痴呆 111 正常压力性脑积水 114 短暂性全面性遗忘症 116 亨廷顿病 118 10 脑血管病：缺血性卒中和短暂性 ??脑缺血发作 121 概述 121 发病机制 121 临床表现 123 急性缺血性卒中的治疗 126 预防 130 预后和康复 131 11 脑血管病：出血性卒中 133 脑出血 133 蛛网膜下腔出血 145 动脉瘤性蛛网膜下腔出血 145 未破裂颅内动脉瘤 152 感染性（细菌性）动脉瘤 153 血管变异 154 动静脉畸形 154 海绵状血管畸形 155 硬脑膜动静脉瘘 156 盖伦静脉血管瘤 157 发育性静脉异常 157 毛细血管扩张症 157 12 中枢神经系统肿瘤 158 脑肿瘤 158 原发性脑肿瘤 158 转移性肿瘤 170 颅骨肿瘤 172 脊髓肿瘤 172 13 副肿瘤神经综合征 175 副肿瘤性小脑变性 179 副肿瘤性脑脊髓炎 180 副肿瘤性斜视性眼阵挛- 肌阵挛 183 副肿瘤性脊髓炎 185 副肿瘤性运动神经元病 186 僵人综合征 186 副肿瘤性视觉综合征 187 周围神经高兴奋性 189 副肿瘤性周围神经病 190 神经-肌肉接头副肿瘤综合征 191 皮肌炎和多发性肌炎 192 致谢 192 14 创伤 193 颅脑创伤 193 脊髓创伤 211 15 运动障碍 218 帕金森综合征和帕金森病 218 非典型性帕金森综合征 227 进行性核上性麻痹 228 皮质基底节变性 229 多系统萎缩 229 特发性震颤 230 肌张力障碍 232 肌阵挛 240 图雷特综合征和抽动障碍 242 迟发性运动障碍和其他药物 相关的运动障碍 245 抗精神病药引起的急性综合征 246 抗精神病药诱发的帕金森 综合征 248 迟发性综合征 248 抗精神病药恶性综合征 251 不宁腿综合征 251 16 共济失调和小脑疾病 254 走进共济失调患者 254 临床表现及其与小脑解剖结构的 联系 254 小脑疾病的治疗 254 获得性共济失调 257 小脑缺血性卒中综合征 257 小脑出血 258 中毒性或营养性疾病 258 内环境紊乱和共济失调 259 内分泌疾病和共济失调 259 小脑肿瘤 259 感染性小脑失调 260 共济失调与自身免疫性炎症性 疾病 260 麸质共济失调 261 副肿瘤性共济失调 262 多系统萎缩（C型） 262 遗传性共济失调 264 常染色体显性遗传性小脑共济 失调 264 常染色体隐性遗传的小脑共济 失调 269 线粒体疾病的小脑共济失调 275 X染色体相关的共济失调： 脆性X染色体相关的 震颤和共济失调综合征 277 17 多发性硬化和脱髓鞘疾病 279 多发性硬化 279 急性横断性脊髓炎 305 视神经脊髓炎谱系病 306 急性播散性脑脊髓炎 309 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 脱髓鞘 309 慢性复发性炎症性视神经病变 310 18 脊髓非创伤性疾病 311 脊髓综合征 311 脊髓肿瘤 312 脊髓炎 312 硬脊膜外脓肿 314 脊髓空洞症 315 脊髓动静脉分流 317 脊髓梗死 318 硬脊膜外和硬脊膜下血肿 319 亚急性联合变性 320 肌萎缩侧索硬化和其他运动 神经元病 320 脊髓小脑变性 320 神经根病 321 腰椎管狭窄 325 脊髓型颈椎病 326 脊髓损伤患者康复中的事项 327 膀胱功能障碍 327 肠功能障碍 328 压疮 328 痉挛 329 自主神经功能障碍 329 挛缩 329 脊椎损伤后性功能障碍 329 深静脉血栓形成 330 19 周围神经病 331 单神经病 333 脑神经疾病 333 动眼神经（CN Ⅲ） 334 滑车神经（CN Ⅳ） 335 三叉神经（CN Ⅴ） 335 展神经（CN Ⅵ） 336 涉及第Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ脑神经的 综合征 336 面神经（CN Ⅶ） 336 前庭耳蜗神经（CN Ⅷ） 339 舌咽神经（CN Ⅸ） 339 迷走神经（CN Ⅹ） 339 副神经（CN Ⅺ） 340 舌下神经（CN Ⅻ） 341 上肢神经 341 正中神经 341 尺神经 344 桡神经 345 下肢神经损伤 347 股神经 347 坐骨神经 348 腓神经 349 胫后神经 350 股外侧皮神经 350 多发单神经病综合征 351 特发性臂丛神经炎 （痛性肌萎缩） 351 糖尿病性肌萎缩 351 多发性单神经病 351 获得性多发性神经病 352 自身免疫性神经病 352 吉兰-巴雷综合征 352 慢性炎症性脱髓鞘性多发性 神经根神经病 355 多灶性运动神经病 356 副蛋白血症性多发性神经病 357 副肿瘤性神经病 359 感染性多发性神经病 360 HIV 相关性神经病 360 莱姆病相关性神经病 361 麻风病 362 白喉性多发性神经病 363 中毒和代谢性神经病 364 酒精性神经病 364 维生素B12缺乏 364 吡哆醇（维生素B6）缺乏症 365 中毒性神经病 365 与系统性疾病相关的神经病 366 糖尿病性神经病 366 甲状腺疾病 368 胶原血管疾病和血管炎 369 结节病 370 危重病性多发性神经病 370 特发性多发性神经病 371 遗传性周围神经病 371 一般分类 371 遗传性运动和感觉神经病 372 遗传性运动神经病 374 遗传性感觉和自主神经病 374 家族性淀粉样神经病 375 有代谢障碍基础的遗传性 神经病 376 20 运动神经元病 377 肌萎缩侧索硬化症 382 下运动神经元病 388 脊肌萎缩症 388 单肢肌萎缩侧索硬化 388 肯尼迪病 389 上运动神经元病 389 遗传性痉挛性截瘫 389 原发性侧索硬化症 390 21 自主神经疾病 391 自主神经功能异常 391 直立性低血压的治疗 393 自主神经功能衰竭导致的疾病 395 神经变性疾病和帕金森综合征 395 急性和亚急性自主神经病 396 慢性自主神经病 399 直立不耐受和姿势性直立性 心动过速综合征 402 排汗障碍 403 脊髓损伤导致的自主神经障碍 404 22 重症肌无力和其他神经肌肉接头 疾病 405 神经肌肉传递 405 重症肌无力（自身免疫性 肌无力） 405 先天性肌无力综合征 414 兰伯特-伊顿肌无力综合征 414 肉毒杆菌中毒 416 蜱瘫痪 418 23 肌肉疾病 419 肌病 419 获得性肌病 422 炎性肌病 422 感染性肌病 427 药物性肌病或毒性肌病 430 皮质类固醇肌病 430 降胆固醇药相关性肌病 431 酒精中毒性肌病 432 危重病性肌病 433 继发性代谢性肌病和内分泌性 肌病 433 低钾性肌病 433 低磷血症性肌病 433 慢性肾功能衰竭相关肌病 434 糖尿病性肌肉梗死 434 甲状腺功能减退性肌病 434 甲状腺功能亢进性肌病 434 甲状旁腺功能亢进性肌病 435 维生素D相关性肌病 435 库欣病 435 原发性代谢性肌病 436 线粒体肌病 436 肌红蛋白尿症 436 离子通道病 438 先天性肌病 438 肌营养不良 438 先天型肌营养不良 440 杜兴肌营养不良 441 贝克尔肌营养不良 442 强直性肌营养不良 442 面肩肱型肌营养不良 443 肢带型肌营养不良 444 埃默里-德雷弗斯肌营养不良 445 眼咽型肌营养不良 445 24 线粒体病 446 线粒体DNA突变 448 眼肌麻痹综合征和慢性进行性 眼外肌麻痹 448 MELAS综合征 449 MERRF综合征 450 NARP综合征和母系遗传性 Leigh综合征 451 Leber遗传性视神经病 452 核DNA突变 453 其他线粒体疾病 455 核苷酸反转录抑制因子所介导的 肌病 455 氨基糖苷类药物所致耳聋 455 25 神经重症监护 456 颅内压增高 456 心脏骤停后缺氧缺血性脑病 460 危重症中的神经肌肉无力 461 26 神经系统细菌、真菌和寄生虫 感染 464 细菌感染 464 细菌性脑膜炎 464 脑脓肿 474 硬膜下积脓 478 硬膜外脓肿 479 颅内化脓性血栓性静脉炎 483 恶性外耳炎和中耳炎 484 慢性和复发性脑膜炎 485 结核和其他肉芽肿性感染 489 中枢神经系统结核 489 麻风（麻风分枝杆菌） 495 感染性毒素 495 破伤风 495 肉毒中毒 496 白喉 496 真菌感染 496 螺旋体感染 500 梅毒 500 非性传播的密螺旋体病 503 钩端螺旋体病 504 莱姆病（神经疏螺旋体病） 505 立克次体、原虫和蠕虫感染 508 立克次体及其他节肢动物传播的 感染 508 原虫感染 511 蠕虫感染 519 27 神经系统病毒感染 527 急性病毒性脑炎 527 病毒性脑膜炎 533 病毒性中枢神经系统血管病 534 急性病毒性脊髓炎 535 神经根炎和神经节炎 538 新发和复发的嗜神经病毒感染 542 28 HIV神经病学 545 与HIV有关的中枢神经系统 疾病 546 隐球菌性脑膜炎 546 中枢神经系统弓形虫病 548 原发性中枢神经系统淋巴瘤 550 进行性多灶性白质脑病 551 HIV相关神经认知功能障碍 553 HIV相关脊髓病 555 HIV脑膜炎 556 水痘-带状疱疹病毒性血管炎 557 巨细胞病毒性脑炎 557 周围神经系统并发症 558 巨细胞病毒多发性神经根病变 558 远端对称性多神经病 560 多发性单神经病 561 急性炎性脱髓鞘性多发性 神经病 562 HIV相关神经肌肉无力综合征 562 HIV相关肌病 563 HIV相关运动神经元疾病 563 免疫重建炎症综合征 564 29 朊蛋白病 566 克-雅病 566 变异型克-雅病 568 格斯特曼综合征 569 致死性家族性失眠 569 库鲁病 570 朊蛋白病的治疗 570 30 脑脊液循环障碍 572 梗阻性脑积水 572 低颅压 574 特发性颅高压 575 31 睡眠障碍 577 睡眠周期 577 睡眠监测 577 失眠 578 发作性睡病和特发性睡眠过度 580 异态睡眠 581 睡眠相关的呼吸障碍 584 睡眠相关的运动障碍 585 昼夜节律睡眠障碍 586 32 系统性和代谢性疾病 587 营养不良 587 电解质紊乱 588 高血糖和低血糖 590 高血压脑病和后部可逆性脑病 综合征 590 心脏疾病 592 肝脏疾病 594 肾脏疾病 595 胰腺疾病 596 内分泌疾病 596 血液疾病 599 骨关节疾病 600 神经系统结节病 602 血管炎和结缔组织疾病 603 温度调节紊乱 605 药物所致的神经系统影响 607 生物神经毒素 611 重金属和工业化合物引起的 神经毒性 613 33 酗酒 617 酒精中毒 617 酒精依赖和戒断 618 韦尼克-科萨科夫综合征 619 酒精中毒的其他神经系统 并发症 620 慢性酒精中毒的治疗 623 34 药物依赖 625 药物依赖 625 滥用药物致内科和神经并发症 630 35 精神障碍 634 精神障碍患者的诊断方法 634 主要精神疾病 635 器质性脑综合征 635 躁狂-抑郁症 636 精神分裂症 640 焦虑障碍 641 慢性焦虑（广泛性焦虑障碍） 641 惊恐发作 642 人格障碍 642 36 儿童和青少年神经系统疾病 644 新生儿神经系统疾病 644 缺氧缺血性脑病 644 脑室内出血 645 脑室旁白质软化 646 新生儿卒中 647 发育障碍 648 精神发育迟滞 648 脑瘫 649 自闭症和广泛性发育障碍 651 学习障碍 653 注意力缺陷/多动症 654 遗传性疾病 657 染色体病 657 先天性代谢异常 658 先天性脑发育异常 661 神经皮肤综合征 663 神经纤维瘤病1型 663 神经纤维瘤病2型 664 结节性硬化症 664 斯德奇-韦伯综合征 665 共济失调-毛细血管扩张症 665